6 概述
右侧肾上腺神经母细胞瘤切除术用于神经母细胞瘤的手术治疗。 神经母细胞瘤是儿童最常见的恶性肿瘤,据统计50%发生于2岁以前,90%发生于8岁以前。多位于腹膜后,来源于肾上腺髓质,但腹腔神经丛、胸交感神经、颅内及周围神经也可发生。原发于肾上腺髓质的肿瘤为50%,纵隔20%,主动脉旁交感神经链24%,颈部及盆腔较少见约占3%左右。
该肿瘤的特点是恶性程度高,生长迅速,有时原发肿瘤很小就可能通过淋巴系统和血液转移至肝、骨髓甚至皮下(图12.19.2.1-0-1~12.19.2.1-0-3)。肿瘤大小、形状不定,小者仅数毫米,大者可占据整个腹腔。早期有完整包膜,呈分叶状,有结节,表面血管丰富。但肿瘤生长极为迅速,很快突破包膜向远处转移。个别肿瘤可自行演变为生长缓慢的良性神经节细胞瘤,甚至肿瘤细胞可自行凋亡、消退而自愈。病因学研究,部分可能有遗传性,近年来基因学研究有报道70%病例第1对染色体短臂异常。
肿瘤的分期:肿瘤的分期非常重要,直接影响治疗的选择与预后。肿瘤的分期根据以下原则:①诊断时肿瘤的初期解剖分布;②考虑原发肿瘤的切除程度。最常见的临床分期为Evans分期:
Ⅱ期:肿瘤扩散至原发组织周围,但未超过中线,有同侧区域淋巴结转移。
Ⅴ期:原发肿瘤属Ⅰ、Ⅱ期,有肝、皮下组织、骨髓转移,但无骨皮质转移(1岁以内婴儿)。
神经母细胞瘤应争取手术切除,确诊时往往处于发展期,增加了治疗的难度。需要化疗和手术相配合。近年来强调术前化疗不仅可以提高手术切除率,而且对病儿预后有明显提高。
9 术前准备
1.术前应全面查体,了解其他脏器是否有转移。必要时做骨髓穿刺,可疑骨髓转移时,可行核素骨扫描检查。
2.一般情况较差时,特别是贫血、恶液质的病儿应先输血,加强支持疗法,改善营养情况后,再行手术治疗。巨大的神经母细胞瘤应先行放疗,待肿瘤缩小后再做手术,可增加手术切除率。
11 手术步骤
1.切口 多采用上腹部横切口,或上腹部肋缘下“八”字形切口,巨大肿瘤有时须做胸腹联合切口。部分作者也应用右侧腹直肌切口(图12.19.2.1-1)。
2.分离肿瘤 将肝脏向上牵引,切开右侧三角韧带及镰状韧带,继之切开十二指肠外侧腹膜,将升结肠及横结肠右曲向内侧翻转(图12.19.2.1-2A、B)。
3.切开肾周围筋膜,显露肾脏。钝性分离肾周围脂肪,暴露肾上腺及肿瘤。如肿瘤较大时,为防止撕破肾上腺静脉,应先显露下腔静脉(图12.19.2.1-3)。
4.结扎切断肾上腺静脉,然后将肿瘤提起,显露肾上腺底部及肾上极,肾上腺底部的组织留待最后分离,以便利用这些组织牵引肾上腺(图12.19.2.1-4)。
12 术中注意要点
1.因神经母细胞瘤大小不等,肿瘤侵犯周围重要脏器、大血管及转移的情况差异甚大,因此,在术中应视具体情况区别对待,争取全部或最大限度地切除肿瘤。
3.肿瘤巨大,加之瘤组织脆弱,血液循环丰富,术中极可能发生大出血及失血性休克,甚至危及生命,故术中应足量输血,保持必需的血容量。监测血压。