8 症状体征
本病神经系统症状体征是脑实质囊肿占位效应、脑室内囊阻塞脑脊液流动或颅底脑膜炎症所致,临床分为四型:
1、脑实质型
临床症状与包囊位置有关,皮质包囊可引起全身性和部分性癫痫发作,突然或缓慢出现偏瘫、感觉缺失、偏盲和失语等;小脑包囊引起共济失调,血管受累可引起卒中,极少数患者包囊数目很多并分布于额叶和颞叶可发生痴呆。罕见的情况是在感染初期发生急性弥漫性脑炎,引起意识障碍甚至昏迷。
脑膜包囊破裂或死亡可引起头痛、交通性脑积水和脑膜炎等表现;基底池内包囊转化为葡萄状后部分不断扩大,可引起梗阻性脑积水;累及脊髓蛛网膜出现蛛网膜炎和蛛网膜下腔梗阻。
3、脑室型
第叁、四脑室包囊阻塞脑脊液循环,可引起梗阻性脑积水。脑室内包囊移动产生球状活瓣作用,突然阻塞第四脑室正中孔,引起颅内压突然增高,导致布龙征发作,表现眩晕、呕吐、意识丧失和跌倒。
4、脊髓型
罕见,多出现颈胸髓损害表现。
10 病理生理
虫卵进入十二指肠内孵化逸出六钩蚴,蚴虫经血行播散并发育成囊尾蚴,寄生在脑、脑室和蛛网膜下腔形成囊肿。食用痘猪肉仅能引起绦虫感染。
病理:典型包囊有薄壁包膜或多个囊腔,为5-10mm。儿童常见数百个囊尾足球的粟粒样包囊,脑膜包囊使CSF淋巴细胞增多,脑实质包嫩内蚴虫很少引起炎症,通常在感染数年内蚴虫死亡时出现明显炎症反应,表现相应的临床症状。
11 诊断检查
(一)辅助检查
1、脑脊液压力增高,典型可见淋巴细胞增多(<100×106/L),常可见嗜伊红细胞。严重脑膜炎病例可见淋巴细胞增多、蛋白增高、糖降低。外周血嗜酸性粒细胞增多。ELISA检测出血清和CSF囊虫抗体阳性。
2、头部CT平扫显示包囊为小透亮区,CT扫描或MRI可见对比剂强化的占位性病变伴周围水肿,单个或多个脑实质钙化,以及脑积水及阻塞部位。
(二)诊断及鉴别诊断
1、诊断
曾居住流行病区的患者出现癫痫、脑膜炎或颅内压增高表现,皮下软组织囊包或粪便中发现虫卵可提示诊断,血清囊虫抗体试验、皮下结节囊虫活检和头部CT、MRI检查等有助于诊断。
2、鉴别诊断
12 治疗方案
1、药物治疗常用:
(1)吡喹酮:是广谱抗寄生虫药,应从小剂量开始,200mg/d,分2次口服,根据用药反应逐渐家辆,剂量不超过1g/d,成人总剂量为300mg/kg;囊虫数量少、病情较轻者加量可较快,囊虫数量多、病情较重者加量宜缓慢;2-3个月后开始第二疗程,共治疗3-4个疗程
(2)阿苯哒唑:广谱抗寄生虫药,小剂量开始逐渐加量,成人总剂量300mg/kg;1个月后治疗第二疗程,共3-4个疗程。用药后死亡囊尾蚴可引起严重急性炎症反应、脑水肿和颅内压急骤增高,可导致脑疝,用药过程中必须严密监测,应给予脱水剂和皮质类固醇治疗。脑室内、蛛网膜下腔和葡萄状况囊肿治疗反应不良,囊肿钙化不需治疗。