7 疾病描述
硬脑膜动静脉畸形1931年首次报告，较少见。天坛医院800例中只有19例(2．4 %)。多发生于横窦、乙状窦区，次为海绵窦区，也有的位于直窦区。可分成两种：①静脉窦内动静脉畸形；②静脉窦外动静脉畸形。以第一种为多。硬脑膜动静脉畸形位于静脉窦外的，颅内出血较多，所有出血病例皆有曲张及扩大的软脑膜静脉引流。硬脑膜动静脉畸形位于大静脉窦以外的常见部位是。小脑幕、额底、斜坡或大脑凸面硬脑膜。
8 症状体征
由于硬脑膜动静脉畸形位于脑外，除非硬脑膜动静脉畸形回流入静脉窦后伴入窦皮质静脉逆流、硬脑膜动静脉畸形直接回流入皮质静脉或硬脑膜动静脉畸形伴大静脉池者，很少表现有神经系统症状和体征，硬脑膜动静脉畸形常见的症状和体征有：
1.颅内血管杂音 这是硬脑膜动静脉畸形最常见的临床表现，67%～79%的病人有主观或客观的血管杂音。杂音表现为与脉搏一致，呈轰鸣音，持续性，成为病人最不堪忍受的症状。颅内血管杂音的程度与硬脑膜的血流量及部位有关，若椎动脉未参与供血，压迫患侧颈动脉杂音可减弱或消失。
2.头痛 许多硬脑膜动静脉畸形的病人都有头痛，其可能的原因有：
(2)颅内压增高。
(3)颅内出血。
(5)持续性颅内血管杂音可造成病人精神紧张及休息不好，亦可出现头痛。
(1)脑血流量和硬脑膜窦压力增高，伴随脑脊液吸收减少和脑脊液压力增高。
(2)颅内外动脉直接与静脉窦沟通，大量动脉血直接入窦，使静脉窦压力增高，由于静脉窦压力增高，使皮质静脉回流障碍、脑淤血。
(5)巨大硬脑膜下静脉湖引起的占位效应，或颅后窝动静脉畸形的占位效应引起脑脊液循环障碍，形成阻塞性脑积水。
4.颅内出血 颅内出血是硬脑膜动静脉畸形的另一常见临床表现，有相当部分的病人以蛛网膜下腔出血为首发症状，主要为皮质引流静脉破裂，这是由于硬脑膜动静脉畸形缺乏毛细血管，动脉压力直接传入硬脑膜的引流静脉，当压力超过静脉壁所承受的负荷时，即破裂出血。文献报道85%的病人畸形血管的静脉端存在膨大的静脉瘤或曲张静脉，这才是出血的根源。不同部位的硬脑膜动静脉畸形引起颅内出血的发生率亦不同。颅前窝硬脑膜动静脉畸形常发生蛛网膜下腔出血或脑内出血，这是因为颅前窝硬脑膜动静脉畸形有一个独特的静脉回流方式，即血液先回流到前额叶的软脑膜静脉，再由这些静脉流入上矢状窦或海绵窦。引流静脉为皮质静脉的硬脑膜动静脉畸形，发生颅内出血的机会分别为20%和42%，畸形位于主要静脉窦附近的出血发生率为7.5%，位于远离主要静脉窦出血的发生率为51%。
5.其他 少数可发生癫痫、耳鸣、轻偏瘫、失语、一过性黑矇等。海绵窦硬脑膜动静脉畸形可出现额眶或球后疼痛、突眼、视力下降、复视、眼球运动神经障碍等。
9 疾病病因
目前对其发生机制尚无统一认识，归纳起来可分为先天性因素与后天性因素两类。有人认为硬膜动静脉畸形与先天性小动静脉回路扩张有关。Robinson认为颅内静脉窦的滋养血管均从颈外动脉系统衍化而来，如有发育异常，易形成颈外动脉-海绵窦瘘；而在胚胎早期，横窦与颈外动脉关系密切，故硬脑膜动静脉畸形多发生在横窦区。另外，也有人认为硬脑膜动静脉畸形与静脉窦炎有关，外伤、手术等任何外界因素均可造成硬脑膜动静脉与静脉窦之间的网状交通开放，形成动静脉瘘。多数学者强调硬脑膜动静脉畸形和静脉窦炎关系密切，是由于静脉窦栓塞后新生血管形成所致。
10 病理生理
本病的自然病程变化较大，难以预测。部分病变为偶然发现，可维持多年不变；部分病人有明确症状(如耳鸣或颅内杂音)，但病变不进行性发展，甚至形成的血栓可自然缓解，特别是海绵窦内DAVM，常发生自行闭塞。但另有部分病灶进行性扩大、破裂，引起颅内致命出血或神经功能损害。各种因素引起DAVM 形成，由此引起一系列颅内血流动力学和病理生理改变。
11 诊断检查
诊断：根据患者的临床表现以及影像学，特别是脑血管造影的表现，一般可以做出诊断。
实验室检查：无特殊表现。
其他辅助检查：
1.脑血管造影 是DAVM 诊断和分型的最重要手段，可以清楚地显示畸形血管自动脉期至静脉期各阶段表现，有利于病变的分型和了解血管造影改变与临床表现和预后间的关系，特别是观察累及的静脉窦有无栓塞和静脉回流的方向，对治疗方案的设计具有决定作用。血管造影的注意事项：
(1)应做六血管造影，即双侧颈内动脉、颈外动脉和椎动脉分别造影。
(2)病变在枕大孔区者，应加做主动脉弓造影。
(4)应采用数字减影技术和超选择插管技术以增加脑血管造影的诊断价值。
2.磁共振动脉造影/静脉造影(MRA/MRV) 能无创显示硬膜动静脉的解剖结构。但分辨率较差，不能满足临床诊断要求。目前仅作为筛选和随访DAVM 的手段之一。
3.CT 扫描 CT 扫描有助于发现病变和颅内出血。硬脑膜动静脉畸形的CT表现可为以下几种异常改变：①蠕虫状或斑片状的对比增强；②局部占位效应；③大静脉窦的扩张；④脑室扩大，主要为脑脊液吸收不良或颅后窝硬脑膜动静脉畸形引起脑积水所致；⑤脑白质密度明显减低，主要为静脉回流障碍所致脑实质静脉性梗死、水肿等原因；⑥颅骨内板出现血管压迹扩大；⑦有颅内出血者可见蛛网膜下腔或脑内高密度影。叁维计算机体层扫描血管重建(3D-CTA)采用螺旋CT 获得增强颅内血管信息，重建血管类型，能清楚地显示畸形血管的叁维空间结构，对治疗方案和手术入路的选择有重要参考价值，越来越受到重视。
4.磁共振成像(MRI) 可作为DAVM 筛选和鉴别诊断的手段。在MRI 上多数呈无信号的迂曲成团的血管影，呈葡萄状或蜂窝状的黑色影，并能清楚地显示其供血动脉及引流静脉。可显示病变处硬膜厚度以及静脉窦内的血栓，但目前此类检查不能显示DAVM 中血流的动态变化，对治疗方法的选择和预后判断帮助不大。
12 鉴别诊断
应注意与脑动静脉畸形相鉴别。年龄在40 岁以下的突发蛛网膜下腔出血，出血前有癫痫史或轻偏瘫、失语、头痛史，而无明显颅内压增高者，应高度怀疑动静脉畸形。但明确的鉴别诊断有赖于脑血管造影，CT 及MRI 检查。
13 治疗方案
应根据病人过去的临床表现、目前的临床状况和血管造影表现，分别选择和制订治疗方案。
1.内科治疗
(1)指征：①症状轻微，或偶然发现；②血管造影检查没有脑皮质静脉引流。
(2)方法：
①由于DAVM 破裂出血机会较小，个别病人甚至可自愈，因此只需随访观察，每年作头颅MRI 检查，除外皮质引流静脉出现。怀疑出现皮质引流静脉或临床症状改变时可在数年内复查脑血管造影。
②疼痛和颅内杂音是影响病人生活质量的最常见的主观症状。轻微时可给予对症处理，如服用非类固醇抗炎药物、卡马西平或短期激素治疗，对缓解疼痛和搏动性杂音有一定疗效。但对于叁叉神经分布区的疼痛，不能采用经皮穿刺毁损神经根的方法，以免刺破畸形血管，引起大出血。
2.非内科治疗 包括经动脉或经静脉内治疗及外科手术和立体定向放射外科等。
(1)指征：①单根皮质引流静脉，特别是引流静脉已有迂曲，呈动脉瘤样扩张，需立即治疗，防止破裂出血；②有颅内出血史；③颅内压增高，视盘水肿，影响视力者；④局灶性神经功能障碍，进行性加重；⑤影响生活的头痛和颅内杂音。
(2)方法：
①外科手术：外科治疗仍是目前治疗DAVM 的最有效的方法。适用于有皮质引流静脉或近期内出现进行性神经功能障碍的病变。手术的目的是孤立、电凝、切除DAVM 累及的硬膜瓣和邻近静脉窦，切断动脉化的皮质引流静脉的通路。如受累静脉窦已动脉化或侧支循环已经建立，切除静脉窦不致引起静脉性脑梗死。由于手术操作难度较大，术中止血较困难，据统计横窦乙状窦区DAVM 的手术死亡率和严重病残率约为15%。因此术前要进行详尽的血管造影检查和周到的术前准备。如辅以介入方法栓塞供应动脉，以减少术中出血，术中降温和降压麻醉以及严格止血等是手术成功与否的关键。单纯结扎供应动脉，治疗DAVM 的成功率仅为8%。因为不可能阻断所有供应动脉。一般病灶在术后数月或数年内复发。此法现已少用。
②血管内介入治疗：
A.经动脉血管内栓塞治疗：曾一度广泛应用，希望减少或消除动静脉间瘘口，但是大多数AVM 有较多动静脉沟通，不可能栓塞所有的供应动脉或瘘口，而且动脉栓塞不全者往往复发。因此，本法目前只适用于：
a.手术禁忌、不愿手术病人。
c.横乙状窦区和海绵窦区DAVM，但不适用于天幕DAVM。此类DAVM 常有许多细小供应动脉，目前导管技术无法到达。
B.经静脉血管内栓塞治疗：近来临床逐渐广泛应用。其治疗目的是促使畸形血管的静脉侧血栓形成。适用范围：
b.累及海绵窦、横窦乙状窦区的DAVM。对仍与正常静脉结构相通的静脉窦进行栓塞时，应在栓塞前行球囊阻断试验，暂时阻断静脉窦，观察颈内动脉和椎动脉静脉期表现，了解静脉窦阻断后正常脑组织静脉回流有无影响、改道。治疗时可直接穿刺病灶邻近静脉窦或通过扩张引流静脉逆向进入，采用金属丝、弹簧圈、明胶或球囊栓塞瘘口。本法临床效果满意，但病残率仍较高。海绵窦区DAVM 栓塞后临床治愈率为81%，约5%的病人出现永久性并发症。累及横窦乙状窦区的DAVM 栓塞后临床治愈或改善率为35%～90%，约15%病人出现暂时神经功能障碍，5%的病人有永久性并发症。临床并发症来自于静脉窦内血栓形成或栓塞材料对周围结构的压迫作用。静脉回流改道引起周围正常静脉内压力增高，有破裂出血风险。
③放射外科：近年来，放射外科如γ-刀、直线加速器等开始应用于某些类型硬膜AVM 的治疗。如近期无出血的横窦乙状窦、上矢状窦和中颅底处的DAVM，或其他治疗风险较大的病变。有学者报道硬膜内畸形血管可于2 年内自行闭塞，但目前对照射剂量和治疗适应证没有定论。治疗后需密切随访，防止血管闭塞前发生出血。
④其他治疗方法：颅内压增高和交通性脑积水者，可行腰蛛网膜下腔腹腔分流术。脑室腹腔分流术有可能误伤动脉化的皮质静脉或室管膜静脉，引起出血。对不能手术的DAVM 伴进行性视盘水肿而视力下降者，可行视神经减压术。
3.不同病变部位的治疗策略
(1)前颅底DAVM：供应动脉通常来自于眼动脉的分支筛前动脉或筛后动脉。因顾及视觉功能，常不采用血管内介入治疗。手术治疗是最佳治疗手段。文献报道约95.5%的前颅底DAVM 能通过手术治疗获得满意效果。除非病灶巨大，一般无须术前做血管内栓塞治疗。
(2)累及横窦乙状窦区的DAVM：可采用手术方法、血管内介入治疗或手术与介入联合治疗。手术时，如静脉窦已闭塞，可将畸形血管团合并静脉窦一起切除；如静脉窦仍通畅，需仔细分离，孤立并保持静脉窦开放。当DAVM 的回流静脉可反向引流至软脑膜静脉时，采用手术方法可安全闭塞静脉窦。如果经静脉栓塞治疗或手术方法可以阻塞静脉窦时，不必勉强切除畸形血管团。目前以联合治疗的效果最佳。在较大样本回顾性分析中，有68%的病人畸形血管可完全闭塞。单纯血管内栓塞治疗的完全闭塞率为41%，手术治疗的完全闭塞率为33%，而结扎供应动脉的成功率为8%。
(3)累及天幕切迹的DAVM：此处DAVM 常引流至软脑膜静脉，自发性颅内出血的概率较高，并以蛛网膜下腔出血为主要临床表现。如果血管造影提示有动脉瘤样静脉扩张并引流至Galen 静脉，预后更差。因部位深在，全切除病灶较困难，联合治疗(手术加血管内介入治疗)是最佳和最安全的治疗方法。手术目的在于阻断皮质引流静脉，防止出血。联合治疗的治愈率为89%，单纯手术治疗的治愈率为78%，但单纯血管内介入治疗的有效率只有25%，供应动脉结扎只能使约11%的病灶闭塞。
(4)累及海绵窦的DAVM：主要由颈外动脉分支供血，并向岩下窦和眼静脉回流，但很少向皮质回流。该区的DAVM 少有自发出血。根据供应动脉的来源，又可分为4 种类型：A 型：颈内动脉和海绵窦之间的直接沟通；B 型：由颈内动脉的脑膜支供血；C 型：由颈外动脉的脑膜支供血；D 型：由颈内、颈外动脉的脑膜支供血。血管内介入治疗是本病治疗的最佳方法。B 型DAVM 可经动脉或经静脉栓塞供应动脉。目前趋向于经静脉栓塞，减少因动脉栓塞引起脑缺血损害。C 型DAVM
可栓塞供应动脉而达到治愈目的。对于D 型DAVM 因兼有颈外和颈内动脉分支供血，完全闭塞畸形血管常有困难。
(5)累及大脑凸面和上矢状窦的DAVM：此处DAVM 少见。手术切除与血管内介入治疗疗效相仿。可根据血管的解剖部位和对治疗手段的熟练程度决定。但如静脉引流以皮质引流静脉为主时，可首先考虑手术切除。
14 并发症
部分混合性硬脑膜动静脉畸形病人可出现头皮血管怒张、扭曲，甚至形成血管团。颅后窝硬脑膜动静脉畸形向脊髓静脉引流时，可引起椎管内静脉高压，导致脊髓缺血，出现脊髓损害表现。高血流者还可伴有心脏扩大，心功能衰竭。
15 预后及预防
预后：颅内出血和进行性神经功能障碍是影响DAVM 预后的最重要因素。一旦出现颅内出血，预后较差。约30%的病人在第一次出血时死亡或出现严重病残。对正在进行抗凝治疗的病人，预后更差。病灶静脉回流类型决定了颅内出血和神经功能障碍的发生，对病人的预后有预测作用。Davies 采用Borden 分型对102 例DAVM 颅内出血和神经功能障碍情况进行统计分析，认为Ⅰ型(按正常硬膜静脉通路回流)预后较好，极少出现颅内出血和神经功能障碍(2%)；Ⅱ型(仍向静脉窦回流，但出现粗大反流的皮质静脉)：38%～40%患者有颅内出血或神经功能障碍；Ⅲ型(近静脉窦处有畸形血管团，完全经皮质静脉回流)：出血机会极大(79%～100%)，预后不良。
预防：无特殊。