5 疾病分类
呼吸内科
6 疾病概述
吸气性气道阻塞综合征又称腭裂及舌下降综合征(pierre robin’ssyndrome)其临床特征为小颌畸形、舌根下垂、吸气性气道阻塞3 大主征。本病较少见，新生儿中本病的发生率为1∶30000，男女发病率无明显差异。临床表现为吸气性呼吸困难、发绀、喉部喘鸣、呼吸困难、营养不良、发育迟缓、生活能力低下、恶病质等表现。
7 疾病描述
吸气性气道阻塞综合征又称腭裂及舌下降综合征(pierre robin’ssyndrome)其临床特征为小颌畸形、舌根下垂、吸气性气道阻塞3 大主征。本病较少见，据统计在正常分娩的新生儿中本病的发生率为1∶30000，男女发病率无明显差异。
8 症状体征
1.大部分患儿出生不久即出现症状，表现为吸气性呼吸困难、发绀、喉部喘鸣等，影响婴儿入睡，症状轻重与畸形程度不同而有差异。
10 病理生理
患儿的下颌骨发育不良，在胚胎早期已出现，当下颌骨发育不全时，舌根部失去支持，导致舌向后倾，因而阻塞咽部气道，引起呼吸困难、发绀。但舌体本身并无发育异常，有些患儿舌系带过短，限制了舌尖向前伸展，加重了气道阻塞。患儿多在婴儿期死亡，若能存活过婴儿期，以后随下颌骨的发育，症状可能逐渐有所改善。畸形严重的，往往预后不良。