6 症状体征
可发生于各种年龄,但以20~30岁最多见。多发损害者多见于男性,而单发者则在性别上无差别。
多发者为针头大到豆大、褐色或蓝色、硬固隆起结节。多发于背、面或四肢伸侧。通常成群发生。结节成弧状或线状排列,群集的结节有时融合成斑块。
单发的皮肤或皮下平滑肌瘤通常豆大至胡桃大,偶有更大者。特别多见于下肢伸侧、阴囊、大阴唇及乳房。
虽然有些病例,肿瘤疼痛甚为突出,特别是较大者更为明显,但并不经常有疼痛。在寒冷及局部刺激的影响下,肿瘤通常可收缩,或出现一种缓慢的蠕动。
本病属良性肿瘤,生长缓慢。小的损害也可自行消退,但甚罕见。发生肉瘤者极少,一般平滑肌肉瘤并不是在原有平滑肌瘤基础上发展而来。
7 病理生理
平滑肌瘤是由不同走向的平滑肌束纵横交错构成。平滑肌瘤细胞甚似正常的平滑肌细胞。核位于中央,细长而端钝,但略为大些。大多数不含有肌原纤维。肌纤维形成直的索条状或稍有波浪。
多发性皮肤平滑肌瘤以及非血管性单发的平滑肌瘤仅含少数血管。血管平滑肌瘤则含有大血管,可能为静脉,其肌层甚厚。由于肌肉收缩的结果,血管管腔可呈星芒状。有些区域血管肌束与肿瘤的肌束混合在一起。肌束在HE染色切片内呈淡红色,正如胶原一样,因此不易区别。需要用Mallory三色染色或van Gieson染色加以区别。
平滑肌瘤从组织发生上可分为三类:①皮肤平滑肌瘤,为浅表平滑肌瘤,通常多发,可能起源于立毛肌。②血管平滑肌瘤,通常为单发,起源于真皮深部或皮下组织的血管肌层。③结节状肌瘤,也为单发,起源于阴囊、乳头及外生殖器的平滑肌细胞,通常比较深在,位于真皮或皮下组织。本病发生可能与遗传有关。