胶原

胶原

胶原是负责结缔组织强度和屈曲性的胞外纤维状蛋白质。这种微纤维带有特征性横纹，并因该结缔组织的生物功能不同而排列成不同形式，如胶原纤维在肌腱中排列成平行束，而在皮革中则交织成网。但在水中煮沸时，因某些共价键的水解，可转化成可溶多肽的混合物，叫做明胶，用作凝胶食品的基质。

腰椎盘突出

参考文献：胡有谷.切除患部的黄韧带及上下部分椎板，轻缓地牵开硬脊膜及神经根，显露突出的椎间盘，用长柄刀环切突出部的纤维环后取出，将垂体钳伸入椎间隙去除残余的退化髓核组织，冲洗伤口，完全止血后缝合。走路可使疼痛加剧，或出现间隙性跛行。可伴有臀肌痉挛。主要是因为椎管内的交感神经纤维受到刺激所至。

皮肤弹性过度综合征

概述：埃莱尔-当洛综合征又称弹力过度性皮肤（hyperelastiacutis）、Ehlers-Danlos综合征、全身弹力纤维发育异常症，是一种有遗传倾向影响结缔组织的疾病，与胶原代谢缺陷相关。羟赖氨酸对Ⅰ型胶原的交联形成有特别重要的作用，它的缺损可致富有Ⅰ型胶原的皮肤胶原缺乏交联，从而减弱皮肤弹性的稳定性，引起各种临床症状。

Meekein-Ehlers-Danlos综合征

概述：埃莱尔-当洛综合征又称弹力过度性皮肤（hyperelastiacutis）、Ehlers-Danlos综合征、全身弹力纤维发育异常症，是一种有遗传倾向影响结缔组织的疾病，与胶原代谢缺陷相关。羟赖氨酸对Ⅰ型胶原的交联形成有特别重要的作用，它的缺损可致富有Ⅰ型胶原的皮肤胶原缺乏交联，从而减弱皮肤弹性的稳定性，引起各种临床症状。

弹力过度性皮肤

概述：埃莱尔-当洛综合征又称弹力过度性皮肤（hyperelastiacutis）、Ehlers-Danlos综合征、全身弹力纤维发育异常症，是一种有遗传倾向影响结缔组织的疾病，与胶原代谢缺陷相关。羟赖氨酸对Ⅰ型胶原的交联形成有特别重要的作用，它的缺损可致富有Ⅰ型胶原的皮肤胶原缺乏交联，从而减弱皮肤弹性的稳定性，引起各种临床症状。

艾-荡综合征

概述：埃莱尔-当洛综合征又称弹力过度性皮肤（hyperelastiacutis）、Ehlers-Danlos综合征、全身弹力纤维发育异常症，是一种有遗传倾向影响结缔组织的疾病，与胶原代谢缺陷相关。羟赖氨酸对Ⅰ型胶原的交联形成有特别重要的作用，它的缺损可致富有Ⅰ型胶原的皮肤胶原缺乏交联，从而减弱皮肤弹性的稳定性，引起各种临床症状。

Ehlers-Danlos综合征

概述：埃莱尔-当洛综合征又称弹力过度性皮肤（hyperelastiacutis）、Ehlers-Danlos综合征、全身弹力纤维发育异常症，是一种有遗传倾向影响结缔组织的疾病，与胶原代谢缺陷相关。羟赖氨酸对Ⅰ型胶原的交联形成有特别重要的作用，它的缺损可致富有Ⅰ型胶原的皮肤胶原缺乏交联，从而减弱皮肤弹性的稳定性，引起各种临床症状。

全身弹力纤维发育异常症

概述：埃莱尔-当洛综合征又称弹力过度性皮肤（hyperelastiacutis）、Ehlers-Danlos综合征、全身弹力纤维发育异常症，是一种有遗传倾向影响结缔组织的疾病，与胶原代谢缺陷相关。羟赖氨酸对Ⅰ型胶原的交联形成有特别重要的作用，它的缺损可致富有Ⅰ型胶原的皮肤胶原缺乏交联，从而减弱皮肤弹性的稳定性，引起各种临床症状。

先天性结缔组织发育不全综合征

概述：埃莱尔-当洛综合征又称弹力过度性皮肤（hyperelastiacutis）、Ehlers-Danlos综合征、全身弹力纤维发育异常症，是一种有遗传倾向影响结缔组织的疾病，与胶原代谢缺陷相关。羟赖氨酸对Ⅰ型胶原的交联形成有特别重要的作用，它的缺损可致富有Ⅰ型胶原的皮肤胶原缺乏交联，从而减弱皮肤弹性的稳定性，引起各种临床症状。

埃莱尔-当洛综合征

概述：埃莱尔-当洛综合征又称弹力过度性皮肤（hyperelastiacutis）、Ehlers-Danlos综合征、全身弹力纤维发育异常症，是一种有遗传倾向影响结缔组织的疾病，与胶原代谢缺陷相关。羟赖氨酸对Ⅰ型胶原的交联形成有特别重要的作用，它的缺损可致富有Ⅰ型胶原的皮肤胶原缺乏交联，从而减弱皮肤弹性的稳定性，引起各种临床症状。

埃莱尔-当洛综合症

概述：埃莱尔-当洛综合征又称弹力过度性皮肤（hyperelastiacutis）、Ehlers-Danlos综合征、全身弹力纤维发育异常症，是一种有遗传倾向影响结缔组织的疾病，与胶原代谢缺陷相关。羟赖氨酸对Ⅰ型胶原的交联形成有特别重要的作用，它的缺损可致富有Ⅰ型胶原的皮肤胶原缺乏交联，从而减弱皮肤弹性的稳定性，引起各种临床症状。

埃-当二氏综合征

概述：埃莱尔-当洛综合征又称弹力过度性皮肤（hyperelastiacutis）、Ehlers-Danlos综合征、全身弹力纤维发育异常症，是一种有遗传倾向影响结缔组织的疾病，与胶原代谢缺陷相关。羟赖氨酸对Ⅰ型胶原的交联形成有特别重要的作用，它的缺损可致富有Ⅰ型胶原的皮肤胶原缺乏交联，从而减弱皮肤弹性的稳定性，引起各种临床症状。

埃勒斯-当洛综合征

概述：埃莱尔-当洛综合征又称弹力过度性皮肤（hyperelastiacutis）、Ehlers-Danlos综合征、全身弹力纤维发育异常症，是一种有遗传倾向影响结缔组织的疾病，与胶原代谢缺陷相关。羟赖氨酸对Ⅰ型胶原的交联形成有特别重要的作用，它的缺损可致富有Ⅰ型胶原的皮肤胶原缺乏交联，从而减弱皮肤弹性的稳定性，引起各种临床症状。

进行性系统性硬化症

但是，一些有广泛内脏器官受累的病人，氮质血症的发生可能预示着即将发展为少尿症和肾皮质坏死，后者的肾脏病变包括肾小球和血管损害，这些损害与PSS肾脏危象的高血压患者相似。PSS小动脉主要表现为纤维素样坏死，既内皮细胞和中层肌纤维肿胀、坏死，强嗜酸性纤维素样物质占据血管腔和内膜，受累血管严重狭窄或堵塞；

纤维性修复

纤维性修复首先通过肉芽组织增生，溶解、吸收损伤局部的坏死组织及其它异物，并填补组织缺损，以后肉芽组织转化成以胶原纤维为主的瘢痕组织，这种修复便告完成。纤维粘连蛋白除纤维母细胞外，内皮细胞、巨噬细胞及许多上皮细胞均可合成。②氨基多糖与蛋白多糖。毛细血管闭合、退化、消失，留下很少的小动脉及小静脉。

肉芽组织

纤维性修复首先通过肉芽组织增生，溶解、吸收损伤局部的坏死组织及其它异物，并填补组织缺损，以后肉芽组织转化成以胶原纤维为主的瘢痕组织，这种修复便告完成。纤维粘连蛋白除纤维母细胞外，内皮细胞、巨噬细胞及许多上皮细胞均可合成。②氨基多糖与蛋白多糖。毛细血管闭合、退化、消失，留下很少的小动脉及小静脉。

瘢痕组织

纤维性修复首先通过肉芽组织增生，溶解、吸收损伤局部的坏死组织及其它异物，并填补组织缺损，以后肉芽组织转化成以胶原纤维为主的瘢痕组织，这种修复便告完成。纤维粘连蛋白除纤维母细胞外，内皮细胞、巨噬细胞及许多上皮细胞均可合成。②氨基多糖与蛋白多糖。毛细血管闭合、退化、消失，留下很少的小动脉及小静脉。

腱炎

概述：随着军事训练和体育运动强度加大，发生在肌肉肌腱附着于骨或软骨止点处的疼痛性疾病日益增多，这是肌肉肌腱过度使用，反复强烈牵拉引起的肌腱胶原纤维的退行性病变，英文为tenositis或tendinopathy，中文译成“腱病”。病变组织中腱基质、血管和细胞成分增加，而这些细胞主要来源于成纤维细胞和成肌纤维细胞。

腱病

概述：随着军事训练和体育运动强度加大，发生在肌肉肌腱附着于骨或软骨止点处的疼痛性疾病日益增多，这是肌肉肌腱过度使用，反复强烈牵拉引起的肌腱胶原纤维的退行性病变，英文为tenositis或tendinopathy，中文译成“腱病”。病变组织中腱基质、血管和细胞成分增加，而这些细胞主要来源于成纤维细胞和成肌纤维细胞。

遗传性慢性进行性肾炎

Alport综合征病人肾移植后密切追踪尿常规、肾功能及血清抗GBM抗体一年时间。15%杂合子女性从未发生血尿。4.抗胶原ⅣNC1抗体作免疫荧光检查，表皮基底膜及GBM均不着色（男性）或仅节段浅染（女性）。尽管弥漫性基底膜变薄被认为是良性家族性血尿的标志，但有一些弥漫性基底膜变薄的患者是有进行性肾功能衰竭家族史的。

遗传性进行性肾炎

Alport综合征病人肾移植后密切追踪尿常规、肾功能及血清抗GBM抗体一年时间。15%杂合子女性从未发生血尿。4.抗胶原ⅣNC1抗体作免疫荧光检查，表皮基底膜及GBM均不着色（男性）或仅节段浅染（女性）。尽管弥漫性基底膜变薄被认为是良性家族性血尿的标志，但有一些弥漫性基底膜变薄的患者是有进行性肾功能衰竭家族史的。

遗传性慢性肾炎

Alport综合征病人肾移植后密切追踪尿常规、肾功能及血清抗GBM抗体一年时间。15%杂合子女性从未发生血尿。4.抗胶原ⅣNC1抗体作免疫荧光检查，表皮基底膜及GBM均不着色（男性）或仅节段浅染（女性）。尽管弥漫性基底膜变薄被认为是良性家族性血尿的标志，但有一些弥漫性基底膜变薄的患者是有进行性肾功能衰竭家族史的。

家族性出血性肾炎

Alport综合征病人肾移植后密切追踪尿常规、肾功能及血清抗GBM抗体一年时间。15%杂合子女性从未发生血尿。4.抗胶原ⅣNC1抗体作免疫荧光检查，表皮基底膜及GBM均不着色（男性）或仅节段浅染（女性）。尽管弥漫性基底膜变薄被认为是良性家族性血尿的标志，但有一些弥漫性基底膜变薄的患者是有进行性肾功能衰竭家族史的。

滴状角膜

滴状角膜；内皮细胞密度减少可见于：开角型青光眼、闭角型青光眼和某些继发性青光眼，但角膜内皮改变的程度并不始终与眼压升高的程度一致，提示其他因素（如年龄或前葡萄膜炎）会影响青光眼与角膜内皮变化之间的关系。角膜滴状赘疣也可以是本病的早期表现。角膜上皮与上皮下水肿可融合成水疱及大泡，大泡破损后眼部剧疼。

Fuchs角膜内皮营养不良

滴状角膜；内皮细胞密度减少可见于：开角型青光眼、闭角型青光眼和某些继发性青光眼，但角膜内皮改变的程度并不始终与眼压升高的程度一致，提示其他因素（如年龄或前葡萄膜炎）会影响青光眼与角膜内皮变化之间的关系。角膜滴状赘疣也可以是本病的早期表现。角膜上皮与上皮下水肿可融合成水疱及大泡，大泡破损后眼部剧疼。

角膜滴状变性

滴状角膜；内皮细胞密度减少可见于：开角型青光眼、闭角型青光眼和某些继发性青光眼，但角膜内皮改变的程度并不始终与眼压升高的程度一致，提示其他因素（如年龄或前葡萄膜炎）会影响青光眼与角膜内皮变化之间的关系。角膜滴状赘疣也可以是本病的早期表现。角膜上皮与上皮下水肿可融合成水疱及大泡，大泡破损后眼部剧疼。

遗传性肾炎

15%杂合子女性从未发生血尿。光镜和电子显微镜显示圆锥状晶体区的前晶体囊显着变薄。Flinter等将阳性家族史、肾病变(包括电镜下GBM典型改变)、耳及眼病变列为4条，认为具备其中3条即能诊断本病。在两大组非选择性的肾活检标本中，6%～所以，主张Alport综合征病人肾移植后密切追踪尿常规、肾功能及血清抗GBM抗体一年时间。

巩膜炎

概述：巩膜为一细胞与血管均少，大部由胶原组成的组织。本病很少伴有炎症或疼痛反应。特别有意义的是在具有明显炎症的弥漫型，结节型和坏死型巩膜炎中，发生闭塞的是小静脉，而在穿孔性巩膜软化其阻塞的则是小动脉，特别是深部巩膜丛的小动脉。B型超声扫描可见球后部变平，眼球后部各层变厚，以及球后水肿。

老年人特发性肺纤维化

也有学者提出另一种解释，淋巴细胞也可能起对抗纤维化作用，因纤维化进展时，BAL液中淋巴细胞数目接近正常。13倍，这些氧自由基是肺实质尤其是上皮细胞的强损伤物质；3.修复和纤维化与肺损伤的同时，复杂的修复过程也在进行，包括间质细胞增生，基质成分生成增多，胶原代谢的异常，肺纤维化过程持续发展，以蜂窝肺告终。

老年人间质性肺炎

(6)吸入气体：氧、二氧化硫、氯、氧化氮、烟尘、脂类、汞蒸气2.病因未明特发性肺间质纤维化(又名隐源性致纤维化肺泡炎、特发性间质性肺炎)。3.肺活检肺活检是诊断ILD的最好程序，当病史、X线胸片、肺功能检查及支气管肺泡灌洗以及生化学、感染病学等检查得不出推断性的诊断时，要进行肺活检。60mg/d，待病情稳定4～

脆骨-蓝巩膜-耳聋综合征

概述：成骨不全（osteogenesisimperfecta）是指由于结缔组织紊乱即胶原形成障碍而引起的，以骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛等为主要表现的先天性遗传性疾病。先天型指在子宫内起病，又可以再分为胎儿型及婴儿型。相关药品：胶原、氧、降钙素相关检查：甘氨酸、脯氨酸、尿羟脯氨酸、羟脯氨酸、维生素D、降钙素、生长激素

脆骨病

概述：成骨不全（osteogenesisimperfecta）是指由于结缔组织紊乱即胶原形成障碍而引起的，以骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛等为主要表现的先天性遗传性疾病。先天型指在子宫内起病，又可以再分为胎儿型及婴儿型。相关药品：胶原、氧、降钙素相关检查：甘氨酸、脯氨酸、尿羟脯氨酸、羟脯氨酸、维生素D、降钙素、生长激素

成骨不全症

概述：成骨不全（osteogenesisimperfecta）是指由于结缔组织紊乱即胶原形成障碍而引起的，以骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛等为主要表现的先天性遗传性疾病。先天型指在子宫内起病，又可以再分为胎儿型及婴儿型。相关药品：胶原、氧、降钙素相关检查：甘氨酸、脯氨酸、尿羟脯氨酸、羟脯氨酸、维生素D、降钙素、生长激素

原发性骨脆症

概述：成骨不全（osteogenesisimperfecta）是指由于结缔组织紊乱即胶原形成障碍而引起的，以骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛等为主要表现的先天性遗传性疾病。先天型指在子宫内起病，又可以再分为胎儿型及婴儿型。相关药品：胶原、氧、降钙素相关检查：甘氨酸、脯氨酸、尿羟脯氨酸、羟脯氨酸、维生素D、降钙素、生长激素

成骨不全

概述：成骨不全（osteogenesisimperfecta）是指由于结缔组织紊乱即胶原形成障碍而引起的，以骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛等为主要表现的先天性遗传性疾病。先天型指在子宫内起病，又可以再分为胎儿型及婴儿型。相关药品：胶原、氧、降钙素相关检查：甘氨酸、脯氨酸、尿羟脯氨酸、羟脯氨酸、维生素D、降钙素、生长激素

骨膜发育不良

概述：成骨不全（osteogenesisimperfecta）是指由于结缔组织紊乱即胶原形成障碍而引起的，以骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛等为主要表现的先天性遗传性疾病。先天型指在子宫内起病，又可以再分为胎儿型及婴儿型。相关药品：胶原、氧、降钙素相关检查：甘氨酸、脯氨酸、尿羟脯氨酸、羟脯氨酸、维生素D、降钙素、生长激素

进行性系统性硬皮病

概述：硬皮病（scleroderma）是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。对皮肤硬化、张口和吞咽困难、色素沉着、关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果，但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。

硬皮病

概述硬皮病系结缔组织的一种弥漫性病变。其中不少医家主张用活血化瘀中药治疗本病，认为硬皮病的临床表现有多种瘀血的见证，但若结合临床寒凝血瘀、气滞血瘀、血虚血瘀等不同证型，以温阳通络、疏肝理气、补气生血等法合参，疗效较单纯的活血化瘀法为好。两型在治疗上无大的差别。肢端溃疡疼痛明显加延胡或乳香、没药；

高血压性心肌病

概述：高血压性心肌病（hypertensivecardiomyopathy）是指高血压病引起的左心室壁或左心室腔异常变化。Dittrich等应用该药对13例高血压患者进行双盲安慰剂对照治疗1年，血压控制效果好，室间隔、左心室后壁及左心室重量比治疗前显著减小。数周后则通过降低小动脉平滑肌细胞内钠浓度，使血管扩张而降压。

蟹状肿

病因：造成这种结缔组织异常增生的原因有内因和外因。3周内愈合，损伤可能是深Ⅱ度烧伤；皮温达37～6月后，瘢痕充血消失，局部由暗红色转变为浅红色，隆起明显变平、变软，痛痒感消失，8～（2）方法：用绷带、低敏黏性胶带、弹性绷带或弹性制服等固定硅凝胶膜于瘢痕处，每天保持12h以上，治疗后用温水清洗瘢痕表面。

蟹足肿

蟹足肿ICD号：L98.8：分类：皮肤科皮肤肿瘤结缔组织肿瘤ICD号：M8810/0：分类：普通外科皮肤肿瘤皮肤良性肿瘤纤维组织良性肿瘤流行病学：人种与皮肤色素：已知黑种人、黄种人受伤后瘢痕形成较白种人严重。63岁），瘢痕面积1%～6月后，瘢痕充血消失，局部由暗红色转变为浅红色，隆起明显变平、变软，痛痒感消失，8～

瘢痕疙瘩

病因：造成这种结缔组织异常增生的原因有内因和外因。3周内愈合，损伤可能是深Ⅱ度烧伤；皮温达37～6月后，瘢痕充血消失，局部由暗红色转变为浅红色，隆起明显变平、变软，痛痒感消失，8～（2）方法：用绷带、低敏黏性胶带、弹性绷带或弹性制服等固定硅凝胶膜于瘢痕处，每天保持12h以上，治疗后用温水清洗瘢痕表面。

瘤样瘢痕

病因：造成这种结缔组织异常增生的原因有内因和外因。3周内愈合，损伤可能是深Ⅱ度烧伤；皮温达37～6月后，瘢痕充血消失，局部由暗红色转变为浅红色，隆起明显变平、变软，痛痒感消失，8～（2）方法：用绷带、低敏黏性胶带、弹性绷带或弹性制服等固定硅凝胶膜于瘢痕处，每天保持12h以上，治疗后用温水清洗瘢痕表面。

瘢痕瘤

病因：造成这种结缔组织异常增生的原因有内因和外因。3周内愈合，损伤可能是深Ⅱ度烧伤；皮温达37～6月后，瘢痕充血消失，局部由暗红色转变为浅红色，隆起明显变平、变软，痛痒感消失，8～（2）方法：用绷带、低敏黏性胶带、弹性绷带或弹性制服等固定硅凝胶膜于瘢痕处，每天保持12h以上，治疗后用温水清洗瘢痕表面。

血栓形成

尽管在光学显微镜下，血流缓慢并不造成可以察觉的内膜变化，但电镜下却可发现血流缓慢，严重缺氧时，内皮细胞胞浆出现空泡，最后整个细胞变成无核结构的物质，由此不难推论，内皮细胞的变性坏死，不但丧失了上述的抗凝血因子的合成和分泌，而且内皮下胶原也得以暴露于血流，这样，即可触发内源性和外源性凝血途径。

腹壁韧带样纤维瘤

概述：腹壁硬纤维瘤（desmoidtumorofabdominalwall）是好发于腹壁肌层和筋膜鞘的纤维瘤，故又称腹壁韧带样纤维瘤、带状瘤、纤维瘤病。近年来国内外学者研究发现，在一些散发和与家族性腺瘤样息肉病有关的硬纤维瘤中，瘤组织内可检测到APC基因的5q缺失、第15外显子发生突变等异常。据报道，复发率可高达50%～

腹壁纤维组织瘤样增生

概述：腹壁硬纤维瘤（desmoidtumorofabdominalwall）是好发于腹壁肌层和筋膜鞘的纤维瘤，故又称腹壁韧带样纤维瘤、带状瘤、纤维瘤病。近年来国内外学者研究发现，在一些散发和与家族性腺瘤样息肉病有关的硬纤维瘤中，瘤组织内可检测到APC基因的5q缺失、第15外显子发生突变等异常。据报道，复发率可高达50%～

腹壁纤维瘤病

概述：腹壁硬纤维瘤（desmoidtumorofabdominalwall）是好发于腹壁肌层和筋膜鞘的纤维瘤，故又称腹壁韧带样纤维瘤、带状瘤、纤维瘤病。近年来国内外学者研究发现，在一些散发和与家族性腺瘤样息肉病有关的硬纤维瘤中，瘤组织内可检测到APC基因的5q缺失、第15外显子发生突变等异常。据报道，复发率可高达50%～

腹壁侵袭性纤维瘤病

概述：腹壁硬纤维瘤（desmoidtumorofabdominalwall）是好发于腹壁肌层和筋膜鞘的纤维瘤，故又称腹壁韧带样纤维瘤、带状瘤、纤维瘤病。近年来国内外学者研究发现，在一些散发和与家族性腺瘤样息肉病有关的硬纤维瘤中，瘤组织内可检测到APC基因的5q缺失、第15外显子发生突变等异常。据报道，复发率可高达50%～

腹壁复发性纤维样瘤

概述：腹壁硬纤维瘤（desmoidtumorofabdominalwall）是好发于腹壁肌层和筋膜鞘的纤维瘤，故又称腹壁韧带样纤维瘤、带状瘤、纤维瘤病。近年来国内外学者研究发现，在一些散发和与家族性腺瘤样息肉病有关的硬纤维瘤中，瘤组织内可检测到APC基因的5q缺失、第15外显子发生突变等异常。据报道，复发率可高达50%～