4 疾病概述
重要病理改变:a 息肉状结构内含软骨组织,b 可见散在的毳毛毛囊和皮肤附属器。
一般病理改变:a 组织结构同胚胎外耳的结构,b 息肉状组织中含有弹性软骨,表面平或轻度皱褶,覆以致密或网篮状角质层,c 真皮乳头由胶原和脂肪构成,可有扩张的血管,d 散在有毳毛毛囊和汗腺组织,皮脂腺的多少因年龄而异。
病理鉴别诊断:皮赘:皮损内无软骨结构。
临床特点:a 皮损出生时即已存在,系先天发育异常,b 多见于耳前,少数分布在颊部或颈部,可单发或数个,位于一侧或两侧,c 典型表现为带蒂的丘疹,质地柔软或呈软骨状,表面有毳毛,d 部分患者(约5%)并有咽腭弓发育异常。Goldenhar综合征病人常伴有副耳。