2 注解
恶性组织细胞是原发于单核——巨噬细胞系统的一种恶性增生性疾病。主要临床表现有发热、肝、脾、淋巴结肿大,全血细胞减少和进行性衰竭。 本病可见于各种年龄,以青壮年居多,男多于女。病变分布广泛而极不规则,因此,临床表现多种多样以至早期常易误诊。目前尚无特效治疗,病人多在半年内死亡。
4 诊断依据
1.病史:(1)起病急骤,病势凶险;(2)发热,多为不规则高热,也可有驰张热和稽留热等;(3)进行性贫血和衰竭;(4)出血倾向。
2.体征:大多有肝脾肿大以脾大为著,后期也有淋巴结肿大,也可有皮肤结节、肿块、黄疸、胸水、腹水和腹块等。
3.实验室检查:(1)血象可有1系、2系或全血细胞减少;(2)骨髓涂片见数量不等的异常组织细胞,这些细胞按形态特点可归纳为恶性组织细胞、多核巨组织细胞、淋巴样组织细胞、单核样组织细胞和吞噬性组织细胞五种,以前两种诊断意义较大;(3)肝、脾、淋巴结、皮肤或其他病变组织活检见有恶性组织细胞浸润。
4.须排除反应性组织细胞增多症。
5 治疗原则
1.支持治疗:良好护理、补充营养,纠正水、电解质紊乱、预防感染;
3.化疗:以下方案可以选用: (1)COP方案:环磷酰胺+长春新碱+强的松; (2)COPP方案:COP方案+甲基S胼; (3)CHOP方案:COP方案+阿酶素。