脊柱侧弯

脊柱侧弯

概述：脊柱侧弯（scoliosis）是指以脊柱的某一段持久地偏离身体中线，使脊柱向侧方凸出弧形或“S形为主要表现的疾病。症状：脊柱的一个或数个节段向侧方弯曲伴有椎体旋转的三维脊柱畸形。量化标准：国际脊柱侧弯研究学会对其量化：应用Cobb法测量站立正位X光像的脊柱侧方弯曲，如角度大于10°即为脊柱侧弯。

GB/T 16133—2014 儿童青少年脊柱弯曲异常的筛查

或一般检查有阳性体征，前屈试验明显异常，且7°≤脊柱侧弯测量仪10°侧弯Ⅲ度一般检查有阳性体征，前屈试验显著异常并胸廓畸形，劳动能力有所丧失，且脊柱侧弯测量仪≥10°姿势性脊柱侧弯仅限于Ⅰ度、Ⅱ度，无疾病性异常体征。4.2.3结果评定：脊柱前后弯曲异常的结果评定见表2。H——姿势性脊柱后凸检出率；

脊柱节段性器械矫形术

手术名称：脊柱节段性器械矫形术别名：节段性脊柱器械矫形术分类：骨科/脊柱外科手术/脊柱侧弯矫形术/脊柱节段性器械手术治疗概述：脊柱节段性器械是1973年Luque首先创用的，其特点是在脊柱矫形区内的多个椎体节段上，用钢丝通过椎板下或棘突基底部将矫形棒固定于椎体上进行脊柱矫形。116°），牵引后矫正率达56.6%。

节段性脊柱器械矫形术

手术名称：脊柱节段性器械矫形术别名：节段性脊柱器械矫形术分类：骨科/脊柱外科手术/脊柱侧弯矫形术/脊柱节段性器械手术治疗概述：脊柱节段性器械是1973年Luque首先创用的，其特点是在脊柱矫形区内的多个椎体节段上，用钢丝通过椎板下或棘突基底部将矫形棒固定于椎体上进行脊柱矫形。116°），牵引后矫正率达56.6%。

记忆合金棒脊柱矫形术

手术名称：记忆合金棒脊柱矫形术别名：记忆合金棒脊柱矫正术分类：骨科/脊柱外科手术/脊柱侧弯矫形术/脊柱节段性器械手术治疗ICD编码：78.4901关于脊柱侧弯矫形术：脊柱侧弯是指脊柱的侧方弯曲畸形。3.植骨：由髂后上棘处行弧行切口，推开髂后上棘的软组织附着及髂嵴的骨膜，取髂嵴骨松质条植于记忆合金棒旁椎板上。

记忆合金棒脊柱矫正术

手术名称：记忆合金棒脊柱矫形术别名：记忆合金棒脊柱矫正术分类：骨科/脊柱外科手术/脊柱侧弯矫形术/脊柱节段性器械手术治疗ICD编码：78.4901关于脊柱侧弯矫形术：脊柱侧弯是指脊柱的侧方弯曲畸形。3.植骨：由髂后上棘处行弧行切口，推开髂后上棘的软组织附着及髂嵴的骨膜，取髂嵴骨松质条植于记忆合金棒旁椎板上。

Luque棒脊柱矫形术

手术名称：Luque棒脊柱矫形术分类：骨科/脊柱外科手术/脊柱侧弯矫形术/脊柱节段性器械手术治疗ICD编码：78.4902关于脊柱侧弯矫形术：脊柱侧弯是指脊柱的侧方弯曲畸形。特发性脊柱侧弯的发病原因尚不清楚。在两侧棒交叉处用钢丝固定于骶1椎板上（图3.26.6.1.2-3），顺序旋紧各节固定钢丝。术中拧力过大可致钢丝断裂。

CD棒脊柱矫形术

由于上述改变，胸腔容量变小，腔内脏器受压抑或变位，因而心肺功能受到一定影响，严重情况甚至使脊髓受压，造成脊髓损伤。一般在凹侧的上末椎须放置闭口的椎弓根钩、下末椎须放置闭口的椎板钩，而上中间椎体则放置开口的椎弓根钩、下中间椎体放置位于椎板上缘的开口的椎板钩，放钩的方法与Harrington钩基本相似。

脊柱前路松动术

手术名称：脊柱前路松动术分类：小儿外科/脊柱的手术/特发性脊柱侧弯的手术/前路矫正术ICD编码：81.00概述：脊柱前路松动术用于特发性脊柱侧弯的手术治疗。9.术前定位：常规消毒皮肤后，在预定的切口中心棘突侧面插进注射针头，经拍X线片证实椎体部位，然后注入1%亚甲蓝液0.5ml。侧卧位，脊柱侧弯凸侧向上。

Dwyer前路脊柱矫形手术

6周，这是脊柱分节的时间，脊柱畸形发生于妊娠的前6周。禁忌症：1.累及T8以上的脊柱侧弯者，因T8以上胸椎椎体小，拧入椎体螺丝钉容易穿透椎体入椎管而致脊髓损伤。3.切除椎间盘：根据病人术前立位正位X线片确定固定椎体的范围，将椎体做骨膜下剥离，进而将椎间盘做楔形切除，楔形基底在凸侧，但要保留凹侧纤维环。

Zielke前路去旋转脊柱固定术

6周，这是脊柱分节的时间，脊柱畸形发生于妊娠的前6周。3.肺功能测定了解肺功能受影响程度，如肺活量在60%以下，由于脊柱手术后常使原有肺功能下降15%～（2）切除椎间盘：根据病人术前立位正位X线片确定固定椎体的范围，将椎体做骨膜下剥离，进而将椎间盘做楔形切除，楔形基底在凸侧，但要保留凹侧纤维环。

Dwyer手术

手术名称：Dwyer手术别名：Dwyeroperation分类：骨科/脊柱外科手术/脊柱侧弯矫形术ICD编码：81.0011概述：对大多数脊柱畸形的病人，采用后路手术是合适的，但对有些病人后路手术不能达到矫形的目的。麻醉和体位：气管内插管全麻。右侧卧位。然后缝合壁层胸膜，放置胸腔引流管一根后，逐层缝合横膈及胸腹切口。

特发性脊柱侧弯

特发性脊柱侧弯是一种原因不明的脊柱侧弯。或一般检查有阳性体征，前屈试验明显异常，且7°≤脊柱侧弯测量仪10°侧弯Ⅲ度一般检查有阳性体征，前屈试验显著异常并胸廓畸形，劳动能力有所丧失，且脊柱侧弯测量仪≥10°姿势性脊柱侧弯仅限于Ⅰ度、Ⅱ度，无疾病性异常体征。疾病性和特发性脊柱侧弯可有Ⅲ度。

常染色体隐性小脑性共济失调

疾病别名脊髓小脑性共济失调,桑格-布朗氏共济失调,Sanger-Brownataxia,spinocerebellarataxia疾病代码ICD:G11.8疾病分类儿科疾病概述常染色体隐性小脑性共济失调是常染色体隐性遗传病，临床特点是儿童起病，进行性共济失调、心肌病、下肢深感觉丧失、腱反射消失，以及锥体束征，常伴骨骼畸形。起病年龄2～本病的病变广泛。

姿势性脊柱侧弯

或一般检查有阳性体征，前屈试验明显异常，且7°≤脊柱侧弯测量仪10°侧弯Ⅲ度一般检查有阳性体征，前屈试验显著异常并胸廓畸形，劳动能力有所丧失，且脊柱侧弯测量仪≥10°姿势性脊柱侧弯仅限于Ⅰ度、Ⅱ度，无疾病性异常体征。疾病性和特发性脊柱侧弯可有Ⅲ度。

TSRH内固定治疗脊柱侧凸

TSRH系统的设计特点：①骨钩、螺钉和横连接是通过简单、牢靠的眼螺栓锁紧机构与棒连接锁紧；术中注意要点：1.“U”形垫片应完全贴紧椎体，螺钉的旋入尽可能的深，并且螺钉应尽量排列呈一直线以便于棒的植入（对于偏移量较大的椎体，可以考虑使用可调角度的螺钉，通过选择使用适宜的眼螺栓来补偿偏移量，以便棒的连接）。

TSRH前路侧弯矫形

TSRH系统的设计特点：①骨钩、螺钉和横连接是通过简单、牢靠的眼螺栓锁紧机构与棒连接锁紧；术中注意要点：1.“U”形垫片应完全贴紧椎体，螺钉的旋入尽可能的深，并且螺钉应尽量排列呈一直线以便于棒的植入（对于偏移量较大的椎体，可以考虑使用可调角度的螺钉，通过选择使用适宜的眼螺栓来补偿偏移量，以便棒的连接）。

漏斗胸

胸廓的横径；本法术中不切断胸廓内动静脉和腹直肌，胸骨的血液循环能够保持正常，确保了术后胸骨的正常成长发育，只要术中将胸廓内动静脉充分游离4～临床表现：漏斗胸多见于15岁以下的儿童，很少见到40岁以上的患者，这可能是因为漏斗胸及脊柱侧弯压迫心肺，损害呼吸和循环功能，致使患者存活时间缩短，40岁以前就已去世。

椎管中隔切除术

手术名称：椎管中隔切除术分类：小儿外科/脊柱的手术/脊髓纵裂的手术ICD编码：03.59概述：椎管中隔切除术用于脊髓纵裂的手术治疗。③X线表现，椎体呈各种畸形如半椎体、骨桥、脊柱裂和椎体或椎板融合等。4.切除中隔：用神经剥离器轻轻地将骨嵴与两侧硬脊膜分开，用尖嘴咬骨钳多次少量地咬除骨嵴或用电动磨钻将骨嵴磨去。

矫正训练

概述：矫正训练的特点是牵张由于畸形而缩短的肌肉、韧带，同时有选择地增强肌肉力量，最常用于矫正脊柱侧弯畸形。5.成套体操示例（以左侧弯为例）（1）卧位矫正体操：动作包括仰卧位下的仰头挺胸、屈腿挺腰和俯卧位下的举臂体后屈、举臂体后屈右腿后上抬运动和“船形”运动等。应与日常生活中正确体位姿势的保持相结合；

Winter前路和后路凸侧半骨骺阻滞融合术

③混合畸形引起的先天性脊柱侧弯，是由于额状面上分节不良和形成不良所致，畸形可以是单侧未分节骨桥合并有半椎体，也可以是半椎体合并有分节不良（图12.29.2.2-0-1）。2.脊柱侧弯呈进展型。麻醉和体位：采用气管内插管的全身麻醉，病人侧卧位，凸侧向上。2.后路入路：包括标准的单侧骨膜下显露融合区（图12.29.2.2-3）。

短颈畸形

对颈部外观丑陋者，可行双侧颈部皮肤“Z”型成形术或双侧胸锁乳突肌切断术改善外观。但由于融合的颈椎节段增加了相邻颈椎节段的活动范围，随着年龄的增长，颈椎活动的增加，必将造成继发性颈椎退变而引起神经症状。短颈畸形合并颈肋、隐性脊柱裂、神经根或丛分布畸形，可出现臂痛、腰痛和坐骨神经痛。

进行性肥厚性间质性神经炎

四肢远端疼痛，感觉异常，痛温觉减退，位置觉、震动觉减退。4.肌电图检查可见运动神经及感觉神经传导速度明显减慢。2.腓骨肌萎缩症：进行性肥厚性间质性神经炎发病年龄较进行性肥厚性间质性神经炎大，以下肢远端肌肉萎缩为主，在股中下1/3交界处以下变细，呈“仙鹤腿”，周围神经一般不肥大，可与本病鉴别。

脊柱畸形

中胚层沿神经管形成原始的体节渐演变成"生骨节"，沿神经管和脊索发育，最后形成椎体。症状体征：(一)脊柱侧凸刀背样畸形、半椎体畸形。2.检查脊柱后凸畸形的程度、脊柱活动受限情况及心肺功能。(二)脊柱后凸的治疗1.早期以非手术疗法为主，包括病因治疗、矫正不良体位，支架保护、体疗、腰背肌锻炼及应用消炎止痛药物等。

疾病性脊柱侧弯或后凸

疾病性脊柱侧弯或后凸是指由某些疾病引起的脊柱侧弯或后凸。分先天性和后天性两类。引起儿童青少年脊柱侧弯或后凸的常见疾病或原因有：脊柱结核、佝偻病、外伤、脊髓灰质炎后遗症以及两下肢不等长等。

脊柱

儿童常习惯于在脊柱呈后凸或脊柱侧弯的状态下看书，使身体单侧肌肉紧张性增高，久而久之脊柱两侧肌肉的紧张度不能平衡发展，以致形成姿势脊柱后凸或脊柱侧凸。若不及时纠正，形成了固定型脊柱弯曲异常，则必须请矫形外科诊治。注意事项：对于需要排除姿势性脊柱侧弯或姿势性驼背时，应提出进一步检查与处理的建议。

脊柱外科检查

概述：脊柱外科检查用于检查被检者脊柱侧弯、驼背情况。脊柱前后弯曲检查方法：脊柱前后弯曲检查方法应符合GB/T16133的规定。结果记录：姿势性脊柱侧弯的部位、方向与分度记录方法，姿势性驼背的分度记录方法均应符合GB/T16133的规定。

遗传性压力易感性周围神经病

PMP-22基因突变携带者，可无临床症状或仅有腱反射减退或消失。鉴别诊断本病还需与下列疾病进行鉴别：1.CMT1型两者致病基因相同，电生理检查均有神经传导速度减慢，且CMT1的腓肠神经活检有时也可见到腊肠样结构，因此临床易混淆。5.有报道腊肠体样结构还可见于其他非特异性的运动感觉神经病，需根据临床特征进行鉴别。

胸部广泛性疤痕挛缩畸形

胸部广泛性疤痕挛缩畸形是指烧伤等外伤后胸部广泛部位的疤痕增生及挛缩，常涉及颈、肩、胸和腹部。2.双肩及颈部活动受限，呼吸动度减弱；4.严重者可发生脊柱侧弯或后凸畸形。3.受束缚的女性乳房于下 廓线作半环形切口，松解乳房组织，创面移植中厚皮肤。辅助检查1.一般情况下，检查专案以检查框限“Ａ”为主；

扁脸关节脱位足异常综合征

4.其他表现智力多无影响，可有脊柱裂、脊柱侧弯、后突、腭异常、颈椎分节异常、先天性心脏病等。⑥肘关节脱位47%；血生化、肌电图、肌肉活检大多正常。X线诊断要点：1.大关节脱位呈对称性改变，以出现多少为序：膝关节-胫骨前位于股骨、髋关节脱位与单纯性先天性髋脱位相同、肘关节向尺侧脱位，常伴有肱骨下端发育不全。

肾周脓肿切开引流术

腹部平片显示肾 廓不清、腰大肌影消失、脊柱侧弯，静脉肾盂造影可显示肾脏功能轻微受损，显影不佳，有的可发现肾脏原发病变。诊断性穿刺抽出脓液可确诊，并可做细菌培养和药敏试验。3.探查脓腔：用手指深入脓腔，探查脓腔的大小及方向，若为多房性脓肿应将纤维粘连分开，沟通脓腔，吸除脓液，清除脓块和坏死组织。

国家罕见病医学中心设置标准

：具备罕见病重症患者复杂手术支持平台，完成过脊髓性肌萎缩（SMA）、假肥大型肌营养不良（DMD）、马凡综合征、先天性脊柱侧弯等四种以上罕见病脊柱矫形手术；能够承担院校医学教育、毕业后医学教育和继续医学教育工作，引领我国罕见病人才培养高质量发展。：开展全国性罕见病患者健康教育和健康咨询等工作。

Schwartz-Jampel氏综合征

概述：又称软骨营养障碍性肌强直。病人尿液中硫酸软骨素异常增多，故认为可能属于硫酸软骨素-4尿的一种粘多糖异常疾病。生后1个月内发病。可见躯干小，相应的长骨短小，骨化程度较年轻、全身骨疏松、颅骨不发育以及颅底陷入症等异常，胸廓变化、脊柱侧弯、椎体扁平，髋外翻以及肩、肘、膝等关节挛缩。

脊髓小脑性共济失调

（二）诊断和鉴别诊断1、诊断根据共济失调、构音障碍、锥体束征等典型共同症状，以及伴眼肌麻痹、锥体外系症状及视网膜色素变性等表现，结合MRI检查发现小脑、脑干萎缩，排除其他累及小脑和脑干变性病可临床确诊。（1）左旋多巴可缓解强直等锥体外系症状，毒扁豆碱或胞二磷胆碱促进乙酰胆碱合成；进行遗传咨询。

肩肱关节融合术

2.如前锯肌麻痹，则肩融合外展勿超过75°，因为肩关节运动依赖提肩胛肌拉动肩峰，借胸锁关节的活动，但总活动量不超过45°，如外展度数过大，则由于上臂重力关系使肩胛下垂，牵拉斜方肌，使其力量减弱，我们同时将斜方肌止点下移，增大其力臂，可使外展活动度增加。4.进行肩融合术前，所有肩内收挛缩，均应事先矫正。

肋锁综合征

治疗措施：保守治疗同前斜角肌症候群，如果保守治疗无效且症状严重者则需行手术治疗，其手术方法为经腋窝法切除第一肋骨：病人侧卧位患侧在上，经腋窝沿皮肤皱褶作一横切口，前边越过胸大肌的前缘，向后横过腋窝的后缘。颈胸段的脊柱侧弯或先天性的半椎体可以使胸廓上口扭转，第一肋骨向上；

维生素D缺乏

日照不够；病理生理：缺乏维生素D时，钙、磷吸收减少，血清水平降低，低血钙能刺激甲状旁腺，使甲状旁腺素分泌增加，骨内钙质转移入血液，骨质更加疏松，软骨母细胞代偿作用生成软骨质，骨基质和软骨缺乏钙沉积，破骨超过成骨，临床出现佝偻病或骨软化病，因血钙降低引起神经兴奋性增高和肌肉韧带松弛无力。

遗传性并指症

疾病分类：皮肤性病科疾病概述：遗传性并指症表现为手足并指（趾），可同时合并其他发育异常。疾病描述：本病常与上述手掌的Dupuytren挛缩症相混淆，偶或两病可同时出现，也有报告称本病是Marfan综合征及眼齿指增生不良症的一部分，与常染色体显性遗传和性联遗传均有关系。有些手指呈鹅颈弯头样畸形及掌指关节伸展过度。

脊柱内镜诊疗技术管理规范（2013年版）

配备符合放射防护条件的C臂X线机。（四）有内镜消毒灭菌设施，医院感染管理符合要求。（4）脊柱内镜诊疗技术的适应证选择符合要求。（三）实施脊柱内镜手术前，应当向患者或其法定监护人、代理人告知手术目的、手术风险、术后注意事项、可能发生的并发症及预防措施等，并签署知情同意书。

弗里德赖希型共济失调

弗里德赖希型共济失调属脊髓型共济失调中的一种，也是共济失调中最常见的表现形式之一。3.躯干及肢体共济失调、腱反射丧失、深感觉障碍、病理反射阳性，常可见弓形足、脊柱侧弯及脊柱前突等特征性的骨骼畸形。2.初期出现步态不稳、易跌，症状以晚上为甚；治疗原则1.神经生长因子或细胞生长肽肌注治疗；３.针灸及康复治疗；

第一批罕见病目录

基本信息：《第一批罕见病目录》由国家卫生健康委员会、科学技术部工业和信息化部、国家药品监督管理局、国家中医药管理局于2018年5月11日《关于公布第一批罕见病目录的通知》（国卫医发〔2018〕10号）印发。

回收法自身输血

将术中自血回收于含保存液、生理盐水和空袋组成的多联袋中，以4~6℃大容量离心机1000~1500g离心8min，分离上清液，红细胞用等量或倍量生理盐水反复洗涤3~4次，最后配成70%红细胞悬液回输。非洗涤回收式自身输血：非洗涤的自身输血，是向脾破裂、宫外孕等的失血中加入相应的抗凝剂，用过滤方法再回输给患者。

不对称身材-矮小-性发育异常综合征

疾病别名先天性一侧肥大症,先天性不对称-侏儒-性腺激素增高综合征,身材矮小-不对称-性早熟综合征,Russell-Silver综合征；6.其他异常个别有精神发育迟滞、智力低下、肾功能异常、尿道下裂、皮肤异常、色素沉着、低血糖发作倾向，并有Wilm＇s瘤(约10%)等。其他辅助检查：X线检查骨龄与年龄发育不符，骨龄落后；

腰椎间盘突出症诊断法

腰椎间盘突出症诊断法是诊断腰椎间盘突出症的方法。X线摄片检查，可见脊柱侧凸和生理前凸改变，椎间隙变窄或左右不等宽，前窄后宽等，脊髓腔造影阳性有确诊和定位意义，肌电图检查对定位诊断和鉴别诊断有帮助。此外，本症常需同急性腰扭伤、腰椎管狭窄症、腰椎结核、腰椎滑脱症、马尾部肿瘤等疾病相鉴别。

C-D手术

手术名称：C-D手术别名：CD手术分类：骨科/脊柱外科手术/脊柱侧弯矫形术ICD编码：81.0012概述：C-D系统是法国医师Cotrel及工程师Dubousset于1987年研制成功的，该系统是由两根具有宝石粗糙面的金属棒，用多个钩子固定于两侧椎板上，并用两个横向牵引装置横向牵拉组成一个长方形的强有力的固定装置。

CD手术

手术名称：C-D手术别名：CD手术分类：骨科/脊柱外科手术/脊柱侧弯矫形术ICD编码：81.0012概述：C-D系统是法国医师Cotrel及工程师Dubousset于1987年研制成功的，该系统是由两根具有宝石粗糙面的金属棒，用多个钩子固定于两侧椎板上，并用两个横向牵引装置横向牵拉组成一个长方形的强有力的固定装置。

股骨延长术

手术名称：股骨延长术别名：lengtheningoffemur分类：骨科/瘫痪性疾病手术/下肢不等长矫正术ICD编码：78.3501概述：下肢不等长是骨科较为常见的一种疾患，如长短不均超过2.5cm则出现跛行步态，不等长差异越大，肢体功能障碍越重。麻醉和体位：腰麻或硬膜外麻醉。3.干骺端穿针平面应紧靠截骨断面，切勿进入关节腔内。

后路融合术

手术名称：后路融合术分类：小儿外科/脊柱的手术/先天性脊柱侧弯的手术ICD编码：81.00概述：后路融合术用于先天性脊柱侧弯的手术治疗。在所有畸形中最易加重的是既有凸侧半椎体，又有凹侧一侧未分节骨桥形成，胸腰段畸形进展最为严重。麻醉和体位：采用气管内插管的全身麻醉，病儿俯卧位。2.使用支具直到坚固融合。

颈椎椎体楔形压缩骨折

概述：颈椎椎体楔形压缩骨折于临床上多见，症状轻，主要由纵向前屈压缩暴力所致，暴力主要波及椎节前柱，因此多属稳定型。如压缩严重，或椎管狭窄，或颈椎椎节已有明显退行性变时，则可出现严重的脊髓或脊神经根受累症状，应认真检查，以确定病情的程度。也可用带螺纹的克氏针经皮穿刺，通过植骨块钻入棘突。

腰椎间盘突出

如纤维环完全破裂，破碎的髓核组织进入椎管，可造成广泛的马尾神经损害。腰痛常发生于腿痛之前，也可二者同时发生；2.一切使脑脊液压力增高的动作，如咳嗽、喷嚏和排便等，都可加重腰痛和放射痛。（三）脊柱活动受限：髓核突出，压迫神经根，使腰肌呈保护性紧张，可发生于单侧或双侧。④合并明显的腰椎管狭窄症者。