2 基本信息
《腹膜后神经母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）临床路径（2016年版）》由国家卫生计生委办公厅于2016年5月31日《国家卫生计生委办公厅关于实施苯丙酮尿症等26个病种临床路径的通知》（国卫办医函〔2016〕577号）印发。
3 发布通知
国家卫生计生委办公厅关于实施苯丙酮尿症等26个病种临床路径的通知
国卫办医函〔2016〕577号
各省、自治区、直辖市卫生计生委，新疆生产建设兵团卫生局：
为进一步推进深化医药卫生体制改革，规范诊疗行为，保障医疗质量与安全，我委委托中华医学会组织制定了苯丙酮尿症等26个病种的临床路径（名单附后），供卫生计生行政部门和医疗机构在医疗质量管理工作中参考执行。上述临床路径已在中华医学会网站（网址http://www.cma.org.cn/kjps/jsgf/）发布，请各省级卫生计生行政部门登陆网站下载，并指导医疗机构结合实际，制订具体的临床路径、细化分支路径并组织实施。
国家卫生计生委办公厅
2016年5月31日
4 临床路径全文
4.1 一、腹膜后神经母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）临床路径标准住院流程
4.1.1 （一）适用对象。
第一诊断为神经母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）（ICD-10：D36.153）。行腹膜后肿瘤切除术（ICD-9：54.4003）。
4.1.2 （二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年）、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2005年）、《小儿外科学》（第5版，蔡威等主编，人民卫生出版社，2014年）。
1.临床表现：腹部肿块，可伴腹痛，可有儿茶酚胺代谢（VMA/HVA）异常及相应并发症状或血管活性物质增多导致的相应并发症。
3.辅助检查：腹部超声、胸部、腹部、盆腔增强CT，建议三维成像检查明确肿瘤位置，并符合Ⅰ-Ⅱ期肿瘤， MRI可用于检查周围组织浸润及转移。选择性行PET/CT检查。
4.手术情况：术中探查和完整切除情况符合Ⅰ-Ⅱ期肿瘤。
4.1.3 （三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年）、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2005年）、《小儿外科学》（第5版，蔡威等主编，人民卫生出版社）。
行腹膜后肿瘤切除术（ICD-9：54.4003）
4.1.4 （四）标准住院日。
标准住院日为14天。
4.1.5 （五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合神经母细胞瘤疾病编码（ICD-10：D36.153）术前评估属Ⅰ-Ⅱ期病例，可行手术切除。
2.当患者合并其他疾病，但住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。
3.术前评估属Ⅲ、Ⅳ、ⅣS期者不进入路径：如肿瘤巨大、区域淋巴结受累、术前发现骨髓转移、骨转移或其他位置有远处转移、发现基于影像学定义的危险因子，估计肿瘤无法切除等；或术中术后出现严重并发症，如大出血，乳糜漏等情况需要进一步治疗。
4.1.6 （六）术前准备（术前评估）。
术前准备1–5天。必需的检查项目：
1.实验室检查：血常规、血型、尿常规、便常规、凝血功能、血电解质、血气分析、肝功能、肾功能、VMA／HVA、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、碱性磷酸酶（LDH）、铁蛋白、感染性疾病筛查，根据病情可选择甲胎蛋白（AFP）、绒毛膜促性腺激素（HCG）等项目；
3.腹部超声、CT（腹部增强+三维重建，肺部增强，盆腔增强）；
7.根据具体实施条件，推荐检测DNA倍性，1p缺失和11q缺失。
4.1.7 （七）预防性抗菌药物选择与使用时机。
1.按照《抗菌药物临床应用指导原则（2015年版）》（国卫办医发〔2015〕43号），并结合患儿病情决定选择。
4.1.8 （八）手术。
手术日为入院第6天。
2.术中抗菌药物给药方法：静脉输入，切开皮肤前30min开始给药，手术延长到3h以上或大量失血，补充一个剂量（用头孢曲松时无须追加剂量）。
3.手术方式：腹膜后肿瘤切除术。
4.手术内置物：无。
5.输血：必要时。
4.1.9 （九）术后住院恢复。
术后住院恢复7–9天。
1.必须复查的检查项目：血常规、尿常规，血电解质或其他检测异常项目。
2.术后抗菌药物应用：按照《抗菌药物临床应用指导原则（2015年版）》（国卫办医发〔2015〕43号），并根据患儿病情合理使用抗菌药物，用药时间一般不超过3天。
3.化疗：术后7－10天，根据石蜡切片病理结果，选择化疗方案。
4.1.10 （十）出院标准。
1.一般情况良好。
3.伤口愈合良好。
4.1.11 （十一）变异及原因分析。
1.术后病理提示为“原始神经外胚层肿瘤（PNET）”或“恶性畸胎瘤”等其他腹膜后恶性肿瘤致使治疗方案变更，围手术期并发症或化疗不良反应,造成住院时间延长或费用增加。
2.术中探查示区域淋巴结受累，周围血管、器官、组织受侵犯，或肿瘤无法完整切除，提示患儿已不属Ⅰ-Ⅱ期病例，则转入相应临床路径。
4.2 二、神经母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）临床路径表单
适用对象：第一诊断为神经母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）（ICD-10：D36.153）；行腹膜后肿瘤切除术（ICD-9：54.4003）
患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日：14 天
时间 | 住院第1天 | 住院第2–4天 | 住院第5天 （术前日） |
主 要 诊 疗 工 作 | □ 询问病史，体格检查 □ 书写病历 □ 上级医师查房 □ 与家属沟通病情 | □ 上级医师查房 □ 术前评估 □ 分析异常结果，处理后复查 | □ 完善术前准备 □ 向患者监护人交代病情， 签署“手术同意书” □ 签署输血同意书 |
重 点 医 嘱 | 长期医嘱： □ 二级护理 □ 普食 临时医嘱： □ VMA、NSE、LDH □ 感染性疾病筛查 | 长期医嘱： □ 二级护理 □ 普食 临时医嘱： □ 超声 □ 骨髓穿刺涂片，MRD检测 □ 核素骨扫描 □ MRI（必要时） | 长期医嘱： □ 二级护理 □ 普食 临时医嘱： □ 禁食 □ 备血 □ 术前晚温盐水灌肠 |
主要 护理 工作 | □ 入院护理评估 □ 动静脉取血 | □ 腹部皮肤准备 □ 术前肠道准备 □ 术前物品准备 □ 术前心理护理 | |
病情 记录 | □无 □有，原因： 1. 2. | □无 □有，原因： 1. 2. | □无 □有，原因： 1. 2. |
护士 签名 | |||
签名 |
时间 | 住院第6天 （手术日，遇法定假日顺延） | 住院第7天 （术后第1天） | 住院第8天 （术后第2天） |
主 要 诊 疗 工 作 | □ 手术 □ 完成术后医嘱和检查 □ 上级医生查房 □ 确定有无手术和麻醉并发症 □ 书写手术记录 □ 书写术后首次病程记录 | □ 上级医师查房 □ 仔细观察生命体征 □ 仔细观察患儿腹部体征 □ 对手术进行评估 | □ 上级医师查房 □ 仔细观察生命体征 □ 仔细观察腹部体征 □ 对手术进行评估，确定有无手术并发症 |
重 点 医 嘱 | 长期医嘱： □ 一级护理 □ 禁食 □ 胃肠减压 □ 腹腔引流 □ 持续心电监护 □ 留置导尿，计尿量 □ 广谱抗菌药物 □ 止血药物 临时医嘱： □ 必要时按需输血 □ 切除标本家长过目并送病理 | 长期医嘱： □ 一级护理 □ 禁食 □ 持续心电监护 □ 胃肠减压 □ 留置导尿，计尿量 □ 广谱抗菌药物 □ 止血药物 临时医嘱： □ 按体重和出入液量补充 液体和电解质 | 长期医嘱： □ 二级护理 □ 禁食 □ 胃肠减压 □ 留置导尿，计尿量 □ 广谱抗菌药物 □ 停止血药物 临时医嘱： |
主要 护理 工作 | □ 观察生命体征，腹部体征 □ 手术后心理与生活护理 □ 引流管护理和记录引流量 □ 疼痛护理及镇痛泵使用 （必要时） | □ 观察生命体征，腹部体征 □ 手术后心理与生活护理 □ 引流管护理和记录引流量 □ 疼痛护理及镇痛泵使用（必要时） | □ 观察生命体征，腹部体征 □ 手术后心理与生活护理 □ 引流管护理和记录引流量 □ 观察排大便情况 □ 疼痛护理及镇痛泵使用（必要时） |
病情 记录 | □无 □有，原因： 1. 2. | □无 □有，原因： 1. 2. | □无 □有，原因： 1. 2. |
护士 签名 | |||
签名 |
时间 | 住院第9天 （术后第3天） | 住院第10天 （术后第4天） |
主 要 诊 疗 工 作 | □ 上级医师查房 □ 仔细观察生命体征 □ 仔细观察腹部体征 | □ 上级医师查房 □ 观察腹部体征和伤口情况 |
重 点 医 嘱 | 长期医嘱： □ 二级护理 □ 停胃肠减压 □ 停留置导尿 □ 流质饮食 □ 停广谱抗菌药物 临时医嘱： □ 伤口换药 | 长期医嘱： □ 二级护理 □ 半流质 □ 拔出腹腔引流管（根据引流量决定） 临时医嘱： |
主要 护理 工作 | □ 观察患儿情况 □ 术后心理与生活护理 □ 饮食护理 □ 按医嘱拔除胃管、镇痛泵管 | □ 观察患儿情况 □ 术后心理和生活护理 |
病情 记录 | □无 □有，原因： 1. 2. | □无 □有，原因： 1. 2. |
护士 签名 | ||
签名 |
