支气管腺瘤

疾病

心气虚,则脉细;肺气虚,则皮寒;肝气虚,则气少;肾气虚,则泄利前后;脾气虚,则饮食不入。
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1 拼音

zhī qì guǎn xiàn liú

2 概述

支气管腺瘤(bronchial adenoma)为起源于支气管粘液腺体、腺管上皮或粘膜下的Kulchitsky细胞的一组良性肿瘤,但有恶变倾向。常发生于30~50岁,平均45岁。男女发病率相仿。

3 诊断

支气管腺瘤发病年龄较轻,常有较长时间的呛咳、咯血及反复肺部感染。胸部X线征象呈圆形致密阴影。尤其是分层摄影和CT扫描可清晰地显示肿瘤的部位、形态大小支气管阻塞情况及有无区域淋巴结转移支气管镜检查是诊断本病的重要方法之一,不仅能确定肿瘤部位,且可活检提供病理学诊断。纤维支气管镜活检阳性率可达66%~86%。由于肿瘤富含血管,且表面有完整粘膜上皮覆盖,故要提高确疹率,必须重复作深部活检,但应防止出血;而痰脱落细胞支气管冲洗及刷检物涂片检查对本病诊断无帮助。

4 治疗措施

手术切除是目前治愈各型支气管腺瘤唯一的方法。切除范围取决于肿瘤生长部位和受累及远端肺组织情况。原则应彻底切除肿瘤,清扫可疑的区域淋巴结,尽可能保留正常肺组织,避免全肺切除,可提高生存率,减少并发症;支气管内切除,无论用电灼或激光治疗,只适用因内科禁忌证不能剖胸手术,且有症状的中央型腺瘤。手术切除后5年生存率达95%,若局部淋巴结转移,5年生存率为57%至70%。由于转移性肺类癌数年间不变或慢性生长,或像小细胞癌一样生长,因此,尚无肯定的治疗方法。但应对具体病例的肿瘤生长速度和组织学进行评价,以决定是否行化疗呀放疗。

5 病理改变

可分为三种类型:

(一)支气管类癌(bronchial Carcinoid) 又称类癌型腺瘤(Carcinoid adenoma)占原发性肿瘤的1%~7%,占支气管腺瘤的80%~90%。好发于大的支气管。来自支气管壁的kulchitsky细胞。80%为中央型,只有1/5发生在亚段以下的周围支气管肿瘤倾向于支气管粘膜下生长。若向管腔内生长,则多形成表面光滑、血管丰富的息肉肿块,阻塞管腔,可引起阻塞肮气肿肺不张肺炎,甚至肺脓肿;若向管壁内、外生长,则可形成典型的哑铃状肿块。本瘤多数有完整的包膜,切面呈灰白色或淡红色,与周围肺组织分界清楚,易与肺剥离。亦可突破包膜呈浸润生长。镜检:瘤细胞小,呈立方或多边形,大小一致,成群聚集,呈索条状排列或腺管样排列。胞浆丰富,嗜酸性,浆内含有深黑色嗜银颗粒,相当于电镜所见的神经分泌型颗粒。颗粒分泌多种生物活性物质,导致类癌的异位内分泌症状。核圆形或卵圆形,核膜清楚,核分裂相罕见。瘤组织的间质含有丰富的毛细血管,有时发生玻璃样变,淀粉样变,钙化,甚至骨化。约有10%支气管类癌呈不典型生长细胞大小不一,排列不规则;核多形性,分裂相增多,常见坏死。不典型类癌患者70%有局部淋巴结、肝或骨转移,而典型类癌远处转移率低于5%。

(二)腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma) 原称圆柱瘤(cylindromas),占支气管腺瘤10~15%。发生气管或隆凸,及大支气管。沿管壁浸润生长;可侵犯周围的组织器官;极少呈息肉生长;可阻塞支气管腔。切面呈灰白色。镜检:细胞浆稀少,细胞核色深而规则,体积小的基底细胞样上皮细胞的实质性或分叶状细胞巢及细胞索。在细胞索内及周围有透明基质沉积。瘤细胞交错排列成圆柱或管状。内含PAS染色阳性的上皮细胞粘液。核分裂相较类癌多见。其恶性程度是腺瘤中最高的。可局部浸润,也可远处转移至肝、肾等器官

(三)粘液上皮样瘤(mucoepidermoid tumor)源于大支气管的粘液腺,是种罕见的肿瘤,约占支气管腺瘤的2%~3%。一般呈无蒂的支气管肿块生长,可阻塞管腔并侵犯局部。切面见多个充满粘液囊腔。镜检见角化细胞,分泌粘蛋白细胞中间型或过渡型细胞组成瘤。组织学上又分为:分化高的肿瘤较多见,界线清楚,向外部生长,由核小而规则,胞浆丰富,无有丝分裂相的细胞组成;杯状细胞多,腺腔形成突出;过渡型和鳞形细胞罕见。分化低的肿瘤较为少见,界限不清,向内生长,有局部坏死细胞核大而多形,胞浆稀少并有丝分裂杯状细胞和鳞形细胞罕见,腺腔形成少见;过渡型细胞多;具局部侵蚀,也可恶变。

6 临床表现

支气管腺瘤的确诊年龄较支气管癌早。症状肿瘤生长部位和支气管腔有否阻塞,局部浸润和远处转移而异。发生出肺的边缘部多无症状,常在X线检查时发现。若发生于较大的支气管,初期即出现刺激干咳,反复痰血肿瘤增大,可发生局部阻塞性肺气肿和局限性固定哮鸣音。管腔全部阻塞,可出现肺不张。阻塞远端的肺继发感染,可发生肺炎、肺脓疡或支气管扩张。由于腺瘤为良性,故症状存在时间较长,有的长达5~15年才确诊。若发生恶变转移,其症状与其他癌肿转移相似。少数支气管类癌患者可出现阵发性皮肤发红、腹痛腹泻哮喘和心动过速等类癌综合征,或向心性肥胖高血压水肿乏力、低血钾性碱中毒色素沉着异位ACTH综合征表现。

X线检查肿瘤极小时可阴性。近肺门支气管腺瘤,可呈圆形或半圆形阴影;位于肺脏周围部者,呈结节状或球形影。可伴阻塞性肺气肿肺不张,阻塞性肺炎,甚至肺脓肿肿瘤有时被掩盖。

7 鉴别诊断

须与腺瘤鉴别的肺肿块有以下疾病。

(一)周围型支气管癌  发生的年龄相对地比腺瘤大,生长快。X线腺瘤结节状或圆形灶边界较肺癌锐利,但有时难于区别。诊断困难时,应及时剖胸探查,以免失去根治的机会。

(二)肺结核球  好发于两肺上叶尖后段或下叶背段,周围常有卫星灶,病灶中常有向心性或密集的钙化灶。

(三)肺错构瘤  呈圆形或分叶状块影,边缘清楚,病灶内有钙化点,有时呈爆玉花样。

编辑:banlang 审核:sun

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