3 疾病概述
肢端黑素瘤具有与其他类型“恶黑”不同的生物学特性,具有双向生长模式,即水平放射状生长和垂直性生长。故此瘤在原位生长的时间较短,很快向周围侵袭,此时表现为色素斑的中央出现丘疹、结节,甚至呈疣状或破溃,极易发生转移,并且预后差。肉眼看上去,皮疹面积往往并不大,但有可能病情已发展到了晚期。
6 疾病病因
恶黑的病因迄今尚未完全清楚,一般认为是多方面的。下列几种因素值得注意和进一步探讨:
(1)种族与遗传 美国白种人皮肤恶黑的发病率比黑人高。日本人的恶黑低于白种人。而澳大利亚人,尤其来自英国的凯尔特(Celt)族的恶黑发病率最高,因此与种族有关。同时部分恶黑也有家族发病史,有人估计恶黑中有家族史者约占3%,遗传方式为常染色体显性遗传。
7 病理生理
肢端黑素瘤中常可见两种变化:
(1)水平放射状生长病变的表皮内可见大而异形的黑素细胞,核大而奇形怪状,核仁明显,胞质中充满黑素颗粒。这些细胞常位于基底层,显示细长树状突起,可延伸达表皮浅表部位。表皮通常也增生肥厚。
(2)在增生肥厚区域下方常见垂直侵袭性生长的现象。有时斑状色素性皮损的某些部位尚可见到异形黑素细胞沿汗腺导管基底层侵入真皮深层。在侵袭性垂直性生长时,肿瘤结节常见大片以梭形为主的黑素瘤细胞。有时常见结缔组织反应性增生的现象。在个别甲下黑素瘤病例皮下神经小分支中发现大量黑素瘤细胞,表明黑素瘤也有沿神经组织。
8 诊断检查
1、痣细胞痣的恶变 因一部分恶黑是在原有痣细胞痣的基础上恶变而来,所以下列恶变的临床征象值得注意:①痣细胞痣显著而迅速地扩大;②颜色加深发亮,周围发红;③表面有结痂形成;④患处经常出血;⑤发生破溃;⑥附近的淋巴结肿大;⑦周围有卫星状损害发生。对可疑者应切除作活检。
2、在组织学上可疑的征象为:①在表皮上部出现痣细胞;②痣细胞在表皮下部不排列成巢状,而作不规则散布;③真皮内痣细胞至真皮深部尚不减少;④在痣细胞下方有带状炎症浸润,混有载黑素细胞。