7 概述
心脏肿瘤分为原发性或转移性，原发性中以心脏黏液瘤最多见。约占整个心脏肿瘤的30%～40%，占心脏良性肿瘤的40%～50%，也有报道心脏黏液瘤在良性心脏肿瘤中所占比例可高达88%。心脏黏液瘤的实际人群年发生率约为0.5人/100万人。可发生于任何年龄，但多发于40岁以上的成人，女性病人稍多。一般认为黏液瘤起源于心内膜下间叶组织，长大后向心腔内突出。1993年Burke等对心脏黏液瘤进行免疫组织化学研究证明，黏液瘤起源于原始基质细胞，这种细胞具有沿着内皮层分化的能力。
黏液瘤可发生于心脏的各个房、室腔内，最常见的是左心房，约占70%～90%；其次为右心房；少数位于右心室或左心室。个别生长于肺动脉口或肺动脉主干内。黏液瘤绝大部分为单发性，发生于一个心腔，但亦可为多发性，同时发生在心房与心室腔内。心房黏液瘤常附着于心房间隔卵圆窝处，也可位于心房的其他部位，甚至起源于房室瓣。多数肿瘤有瘤蒂，而瘤体可随心脏的舒缩而活动。黏液瘤的外观类似胶胨样组织，常呈分叶状或葡萄串珠形，大小不同，可自1cm到10cm，瘤组织非常松脆，容易破碎，脱落后可引起周围动脉栓塞或脑血管栓塞，极少数黏液瘤可发生恶变，变为黏液肉瘤。
心脏黏液瘤组织学表现为在酸性黏多糖基质中存在特征性的星形细胞和梭形细胞，其细胞核为卵圆形，周围有薄壁的毛细血管。基质中尚有胶原、网状纤维、平滑肌、淋巴细胞、浆细胞及巨细胞，据报道20%病例尚有显微钙化灶，极少数病例有较大的钙化灶。近年来，根据免疫组织化学研究，认为肿瘤可能为上皮细胞源性。电镜观察发现，黏液瘤细胞在形态学上与房间隔卵圆窝处胚胎残留细胞相似，这种细胞可分化为内皮细胞、平滑肌细胞、成纤维细胞，产生无定型酸性黏多糖物质，构成黏液瘤的组织成分。黏液瘤虽属良性，但如切除房间隔组织不彻底，局部可以复发；而且脱落的肿瘤组织可在脑血管和周围血管的上皮继续生长，破坏血管壁，形成局限性血管瘤。此外，心脏黏液瘤可伴发心外黏液瘤、黏液样腺癌、神经纤维瘤或皮肤平滑肌瘤；个别病人可伴发内分泌系统的肿瘤，常见于肾上腺、垂体、睾丸、甲状腺等，这种多系统的病变可称黏液瘤综合征，并有家族性倾向等特点。
8 适应症
右房黏液瘤切除术适用于：
1.右房黏液瘤确诊后，为改善症状和避免发生严重的并发症，应及时进行肿瘤切除术。如病人发热、血沉增快、全身虚弱，经检查排除亚急性细菌性心内膜炎与风湿性瓣膜病，也应手术，不必等待，以免病情进一步恶化。据报道约8%的心脏黏液瘤病人在等待手术期间死亡。
2.黏液瘤碎片脱落，引起脑血管或周围血管栓塞，发生偏瘫或肢体栓塞时，经积极治疗待病人意识清醒，病情稳定后，也应及早手术。
9 禁忌症
1.黏液瘤病人伴发严重瓣膜阻塞，突发性心搏聚停与暴发性肺水肿，经积极抢救心脏不能复苏，病人处于深度昏迷者。
2.黏液瘤发生多发性脑血管栓塞及周围重要脏器血管栓塞，病人处于极度衰竭状态，并有肝肾功能障碍，或胃肠道出血时已丧失手术治疗的时机。
12 手术步骤
右房黏液瘤的手术步骤基本与左房黏液瘤相同，特别注意点如下：
1.腔静脉插管 右房黏液瘤的病人，特别是体积较大，占据大部分右心房时，为避免损伤瘤体，应于右房邻近腔静脉入口处做上、下腔静脉插管；或经股总静脉做下腔静脉插管（图6.48.2-1）。
2.肿瘤切除：做右房外侧壁纵切口，距房间隔较近，容易接近瘤蒂，可显露大部分瘤体（图6.48.2-2）。切开心房后，肿瘤即可膨出，向上轻托肿瘤，显露卵圆窝，在瘤蒂的周围切除房间隔1.0～1.5cm，即可摘除肿瘤。然后经房间隔缺损检查左房、二尖瓣及左心室；再检查三尖瓣与右心室，确认无多发性肿瘤时，应用生理盐水彻底冲洗，依次修补房间隔缺损，缝合右房切口。
3.关于左房切开的问题 有的作者主张右房黏液瘤切除后，修补房间隔缺损前或以后，另做左房切口，检查左房、二尖瓣与左心室，避免遗漏多发性黏液瘤。根据经验，切除右房黏液瘤的蒂部房间隔，经缺损检查左房、二尖瓣和左心室也是可行的，如有困难，可在房间隔缺损的上、下限各切开1.0～1.5cm，同样可以彻底检查左侧心腔。只有确认有左房黏液瘤无法切除时，再考虑切开左房为好。
13 术中注意要点
心房黏液瘤摘除术中以下几点应特别重视：
1.开胸后进行心外探查和建立体外循环，以及主动脉阻断之前应避免触碰和挤压心脏，摘除肿瘤时注意避免盲目分离和使用暴力牵拉，其目的在于预防肿瘤碎裂脱落，和力争完整摘除肿瘤。
3.仔细探查心脏的4个腔室，避免残留并存的其他黏液瘤，据报道15%右室黏液瘤伴存心房黏液瘤。个别作者甚至提出要切开升主动脉和肺动脉进行探查，之后才能开放主动脉阻断钳。
4.确定房室瓣功能是否正常，如瓣膜受累，切除后，应通过成形重建其功能。
14 术后处理
黏液瘤切除术后早期处理的原则，是输血补液时必须严格监测左房压，或肺动脉楔压，切忌补充胶体液过量，引起急性左心衰竭及肺水肿。一般心功能良好的病人，术中应用少量的强心与利尿药物，加强辅助呼吸，补充丢失的血容量，维持正常的血压。
15 并发症
1.栓塞 黏液瘤切除手术发生栓塞的主要原因为探查时过度搬动和挤压心脏，或做体外循环插管时，引起瘤体碎片脱落；切除肿瘤时强行提拉瘤蒂发生瘤体破碎。如发生上述情况，应反复冲洗左、右4个心腔，避免肿瘤碎片隐藏在心室的肌小梁内。冲洗后应鼓肺促使血液从肺动、静脉内溢出，使有可能脱落至肺血管内的碎片随血液流出，然后暂时松开主动脉阻断钳，使血液回流入左室吸除后再阻断主动脉钳进行冲洗检查。
瘤体碎片栓塞的部位多见于脑血管，也可发生于其他部位的血管。术后早期表现是病人的意识不清，发生抽搐，并出现偏瘫、失语等定位体征。治疗的方法主要是采用头部降温，利尿脱水，应用甘露醇降低颅内压等措施，使病人渡过危险期，促使康复。但其预后较差，多数病人遗留不同程度的偏瘫。其他较大的动脉栓塞，确定诊断后，可手术摘除瘤栓。
2.心律失常 据文献报道心脏黏液瘤术后最常见的并发症为心律失常，如频发房性早搏、室上性心动过速、房颤和传导阻滞，这可能与心房切口和切除部分房间隔有关。这类心律失常通常为一过性，如不影响血流动力学可不作处理，如有明显症状和血流动力学改变时，可根据情况做适当处理，室上性心动过速可应用维拉帕米缓慢静脉注射将心率控制在100～120次/min，心动过缓可静脉滴注异丙肾上腺上腺上腺素，将心率提高到70～80次/mm。据文献报道，有时可发生Ⅱ、Ⅲ度传导阻滞，术后早期采用心外膜临时心脏起搏，如2周后仍不能恢复则需安装永久起搏器。