4 疾病概述
子宫内膜间质肉瘤(endometrial stromal sarcoma)根据恶性程度不同分为低度恶性和高度恶性两种。低度恶性子宫内膜间质肉瘤以往有很多名称，曾被称为间质性子宫内膜异位症、淋巴管内间质肌病、淋巴管内间质异位症、间质肉瘤或苗勒间质肉瘤(mullerian stromal sarcoma)等。阴道子宫内膜间质肉瘤较少见。年龄在34～72 岁，中位年龄64 岁。
临床大多表现为阴道壁突出的结节状物，伴阴道出血，白带增多，也可表现为下腹胀痛，阴道、肛门坠胀，排尿、排便困难。肿块大小3～10cm，可呈息肉状，边界清，质软，无压痛，活动或固定。
5 疾病描述
子宫内膜间质肉瘤(endometrial stromal sarcoma)根据恶性程度不同分为低度恶性和高度恶性两种。低度恶性子宫内膜间质肉瘤以往有很多名称，曾被称为间质性子宫内膜异位症、淋巴管内间质肌病、淋巴管内间质异位症、间质肉瘤或苗勒间质肉瘤(mullerian stromal sarcoma)等。
6 症状体征
阴道子宫内膜间质肉瘤大多表现为阴道壁突出的结节状物，伴阴道出血，白带增多，也可表现为下腹胀痛，阴道、肛门坠胀，排尿、排便困难。肿块大小3～10cm，可呈息肉状，边界清，质软，无压痛，活动或固定。
7 疾病病因
阴道子宫内膜间质肉瘤目前病因尚不明了。
8 病理生理
瘤组织灰黄色，鱼肉状。局部侵入肌壁时，可呈小团状突起，质韧如橡皮，富有弹性。部分肌壁增厚。血管内可见蚯蚓状瘤栓，有弹性。
镜检低度恶性子宫内膜间质肉瘤细胞类似于正常增生期子宫内膜间质细胞，其间满布类似分泌晚期螺旋动脉的厚壁小血管。细胞为圆形、大小一致的，胞浆少，核深染，核分裂象＜3/10HPF，肿瘤细胞侵入淋巴管或血管内形成蚯蚓样瘤栓。高度恶性者细胞异型性明显，核分裂象≥10/10HPF。免疫组化vimentin、CD10 呈弥漫、强阳性表达。ER、PR 大部分为阳性，部分desmin 阳性。
10 鉴别诊断
阴道子宫内膜间质肉瘤应与阴道表浅间质反应及阴道其他肿瘤相鉴别。
11 治疗方案
阴道子宫内膜间质肉瘤治疗以手术为主，大多采用部分阴道切除术加全子宫和双附件切除术。Chang 等主张术后辅以放疗，陶淑芸等认为对低度恶性患者术后无需放疗，而化疗可提高疗效，以阿霉素为主，辅以环磷酰胺、顺铂、长春新碱等，并可采用盆腔动脉灌注化疗。对复发患者，如雌、孕激素受体阳性者可用孕激素治疗。
12 并发症
破溃后感染。
13 预后及预防
预后：阴道子宫内膜间质肉瘤预后较其他肉瘤相对好，虽然各报道随访时间6月～13 年不等，但未见死于该瘤的报道，仅1 例报道在术后6 个月转移至盆腔和肺。Chang 等和陶淑芸等在术后分别随访1.5 年、2 年，均未见复发或转移。Peters 等(1985)报道1 例在后盆腔除脏术后随访13 年无瘤生存。
预防：定期体检，早发现、早治疗，做好随访。
14 流行病学
阴道子宫内膜间质肉瘤较少见。年龄在34～72 岁，中位年龄64 岁。
15 特别提示
定期体检，早发现、早治疗，做好随访。