先天性睑裂狭小综合征

眼科 疾病

心气虚,则脉细;肺气虚,则皮寒;肝气虚,则气少;肾气虚,则泄利前后;脾气虚,则饮食不入。
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1 拼音

xiān tiān xìng jiǎn liè xiá xiǎo zōng hé zhēng

2 疾病分类

眼科

3 疾病概述

先天性睑裂狭小综合征的特征为睑裂较小。为常染色体显性遗传。可能为胚胎3个月前后,由于上颌突起发育抑制因数量的增加,与外鼻突起发育促进因数间平衡失调。因此,还有两眼内眦间距扩大,下泪点外方偏位。日本人中较多见。

4 疾病描述

先天性睑裂狭小综合征的特征为睑裂较小。为常染色体显性遗传。可能为胚胎3个月前后,由于上颌突起发育抑制因子量的增加,与外鼻突起发育促进因子间平衡失调。

5 症状体征

与正常相比,睑裂水平径及上下径明显变晓。有的横径仅为13mm,上下四经仅为1mm。同时还有上睑下垂,逆向内眦赘皮内眦距离过远、下睑外翻、鼻梁低平、上眶缘发育不良等一系列眼睑和颜面发育异常,面容十分特殊。

7 病理生理

为常染色体显性遗传

8 诊断检查

根据临床表现可做出诊断。

9 治疗方案

可分期进行整形手术。

10 预后及预防

无特殊。

11 特别提示

1、本疾病在日本人中较多见。手术矫正应分2次完成,分步解决4联畸形,即先做内外眦成形术,再做上睑下垂矫正术,2次手术间隔时间不低于3~6个月。

2、手术后及时矫正屈光不正

3、严密观察生命体征,加强康复指导,预防术后并发症是护理重点。

编辑:banlang 审核:sun

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