皮肤性病科 疾病
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shén jīng pí fū hēi biàn bìng
皮肤性病科
神经皮肤黑变病是一种罕见的母斑病,为皮肤和脑膜的先天性异常色素沉着所致,脑膜损害特别倾向于恶性改变。大约50%的患者在1岁以前死于脑膜、脑、脊髓的黑色细胞浸润。
先天性色痣偶尔可并发中枢神经系统的黑素细胞浸润。色痣很大或多发。患儿约50%在1岁前死于脑膜、脑、脊髓的黑素细胞浸润。脑干之浸润可导致脑积水。脑膜之浸润可发生恶变,并可转移到皮肤。
软膜、蛛网膜是黑素细胞浸润的主要部位。通常在脑底部浸润最重。
黑素细胞排列成片状,同时有噬黑素细胞散在于Virchow-Robin间隙,致使脑部有肉眼可见的色素沉着。
皮肤病学
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