神经皮肤黑变病

皮肤性病科 疾病

心气虚,则脉细;肺气虚,则皮寒;肝气虚,则气少;肾气虚,则泄利前后;脾气虚,则饮食不入。
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1 拼音

shén jīng pí fū hēi biàn bìng

3 疾病概述

神经皮肤黑变病是一种罕见的母斑病,为皮肤脑膜先天性异常色素沉着所致,脑膜损害特别倾向于恶性改变。大约50%的患者在1岁以前死于脑膜、脑、脊髓的黑色细胞浸润

4 疾病描述

先天性色痣偶尔可并发中枢神经系统的黑素细胞浸润色痣很大或多发。患儿约50%在1岁前死于脑膜、脑、脊髓的黑素细胞浸润脑干浸润可导致脑积水脑膜浸润发生恶变,并可转移皮肤

5 症状体征

软膜、蛛网膜是黑素细胞浸润的主要部位。通常在脑底部浸润最重。

6 病理生理

黑素细胞排列成片状,同时有噬黑素细胞散在于Virchow-Robin间隙,致使脑部有肉眼可见的色素沉着

7 相关出处

皮肤病学

编辑:banlang 审核:sun

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