糖代谢
...后部分α-1,4键酶促转换为α-1,6键,使直链淀粉转化为支链淀粉。人和动物肝脏及肌肉中糖原的合成过程与支链淀粉的合成相似,但以UDPG为葡萄糖基供体,催化反应的酶也不相同。其他单糖如果糖、半乳糖等先转变成1-磷酸葡...
枫糖尿病
...ángniàobìng英文:maplesyrupurinedisease;MSUD疾病别名槭糖尿病,支链酮酸尿症,branched-chainketoaciduria,BCKA疾病代码ICD:E71.0疾病分类营养科疾病概述枫糖尿病是由于分支酮酸脱羧酶缺陷导致亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸3种分支氨基酸的酮衍...
疾病有氧呼吸
...羧酶催化下,从羧基中脱去CO2。细胞中的氧化反应可以“脱氢”、“加氧”或“失电子”等多种方式进行,而以脱氢方式最为普遍,也最重要。在细胞呼吸的第1阶段中包括一些脱羧和氧化反应,但在三羧酸循环中更为集中。三...
丙酸血症
...氨酸水平显着增高为特征。本病多在摄入蛋白尤其是富含支链氨基酸、甲硫氨酸和苏氨酸饮食后发作。病人血中有大量丙酸积聚,白细胞中丙酸氧化障碍,成纤维细胞中羧化酶缺陷等。丙酰辅酶A羧化酶缺陷亦见于遗传性生物素...
疾病;儿科酰基氨基酸酰氨酶
...)两种。前者具有较广的特异性,特别是对具有长脂肪族支链的氨基酸衍生物可以作为良好的底物;后者则很能作用于N-酰基-L-天冬氨酸。该种酶已被利用于α-氨基酸消旋修饰(racemicmodification)的分割。
生物学血尿素氮
...化碳,氨在α-酮戊二酸和还原型辅酶Ⅰ存在下,经谷氨酸脱氢脱氢酶催化生成谷氨酸。同时,还原型辅酶Ⅰ被氧化成氧化型辅酶Ⅰ。还原型辅酶Ⅰ在340nm波长处有吸收峰,而氧化型辅酶Ⅰ几乎无吸收峰,其吸光度下降的速率与待...
化验及医学检查;血液生化检查;氨基酸、氮化物、有机酸测定第一批罕见病目录
...性视神经病变LeberHereditaryOpticNeuropathy63长链3-羟酰基辅酶A脱氢酶缺乏症LongChain3-hydroxyacyl-CoADehydrogenaseDeficiency64淋巴管肌瘤病Lymphangioleiomyomatosis(LAM)65赖氨酸尿蛋白不耐受症LysinuricProteinIntolerance66溶酶体酸性脂肪酶缺乏症LysosomalAcidLip...
词条;罕见病葡萄糖-6-磷酸脱氢酶
...英文:G-6-PD;glucose-6-phosphatedehydrogenase概述:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)来源于红细胞,催化葡萄糖-6-磷酸,生成的NAD-PH是谷胱甘肽还原酶的辅酶,还原型谷胱甘肽(GSH)是保持血红蛋白稳定性及红细胞膜完整性的必要条件。红...
化验及医学检查;血液生化检查;酶类测定呼吸链
...xīliàn英文:respiratorychain生物体内的氧化作用主要是通过脱氢来实现的。代谢物在脱氢酶的作用下,脱落的氢原子不能直接与氧结合成水,而需要一系列传递体的传递。这些传递体有些是递氢体,有些是递电子体,最后把氢原子...
血清尿素氮
...化碳,氨在α-酮戊二酸和还原型辅酶Ⅰ存在下,经谷氨酸脱氢酶催化生成谷氨酸。同时,还原型辅酶Ⅰ被氧化成氧化型辅酶Ⅰ。还原型辅酶Ⅰ在340nm波长处有吸收峰,而氧化型辅酶Ⅰ几乎无吸收峰,其吸光度下降的速率与待测样...