Machado-Joseph病
...腺嘌呤;G:鸟嘌呤),编码MJDl基因产物ataxin-3,即多聚谷氨酰胺链,ataxin-3的正常功能尚不清楚,其发生扩展突变导致Machado-Joseph病,其CAG拷贝数是60~84(正常CAG拷贝数是14~47),其编码的多聚谷氨酰胺链可能是本病发病的蛋...
疾病;神经内科;神经系统遗传性疾病抽搐与惊厥
...抽搐。反之,抑制性神经递质过少,如维生素B6缺乏时,谷氨酸脱羧酶的辅酶缺乏,影响谷氨酸脱羧转化为抑制性递质γ-氨基丁酸的生成;再如肝性脑病早期,因脑组织对氨的解毒需要谷氨酸,致使γ-氨基丁酸合成的前体谷氨酸...
疾病;神经内科;常见症状GLDH
概述:谷氨酸脱氢脱氢酶(GLDH或GDH)是线粒体酶,主要存在于肝脏、心肌及肾脏,少量存在于脑、骨骼肌及白细胞中。GDH除催化L-谷氨酸脱氢外,还具有催化其他氨基酸如L-缬氨酸、L-2-氨基丁酸及L-亮氨酸脱氨。其测定方法主要...
血液生化检查;化验及医学检查;酶类测定亨延顿病
...其生物合成酶谷氨酸脱羧酶、Ach及生物合成酶胆碱乙酰基转移酶降低,DA含量正常或轻度增高,导致肌张力降低、动作增多。基底节中神经肽如P物质、甲硫氨酸啡肽、强啡肽等减少,促生长激素抑制素和神经肽Y增加。PET显示解...
疾病;神经内科丙戊酸镁
...制γ-氨基丁酸(GABA)降解,使脑内GABA浓度增加。2.增加谷氨酸脱羧酶活性,使脑内GABA合成增多。3.阻止轴突与胶质细胞对GABA的再摄取,以增加突触间隙内GABA含量。4.选择性地增强突触后膜对GABA的反应。5.此外丙戊酸镁还可直接...
神经系统药物;抗癫痫药物;其他抗癫痫药物;药物醋酸去氨加压素
...品系合成的环状九肽,为巯基丙酰-L-酪氨酰-L-苯丙氨酰-L-谷氨酰氨酰-L-天冬酰氨酰-L-半胱氨酰-L-脯氨酰-D-精氨酰-L-甘氨酰胺醋酸盐(1→6-二硫环)。按无水、无醋酸物计算,含去氨加压素(C46H64N14O12S2)应为95.0%~105.0%。性状:...
多肽类抗生素注射用抑肽酶
...肽酶项下的鉴别(1)试验,显相同的结果。(2)在N-焦谷氨酰-抑肽酶和有关物质项下记录的色谱图中,供试品溶液主峰的保留时间应与对照品溶液主峰的保留时间一致。检查:酸度:取本品,加水2ml溶解后,依法测定(2010年版...
蛋白酶抑制药异烟肼慢灭活
...isoniazid)是常用的抗结核药。在体内主要通过N-乙酰基转移酶(N-acetyltransferase,简称乙酰化酶)。将异烟肼转变为乙酰化异烟肼而灭活。按对异烟肼灭活的快慢,人群中可分出两类:一类称为快灭活者(rapidinactivator),血中异...
药学环孢素
...-羟基-4-甲基-2-(甲氨基)-6-辛烯酰]-L-2氨基丁酰-N-甲基甘氨酰-N-甲基-L-亮氨酰-L-缬氨酰-N-甲基-L-亮氨酰-L-丙氨酰-D-丙氨酰-N-甲基-L-亮氨酰-N-甲基-L-亮氨酰-N-甲基-L-缬氨酰]。按干燥品计算,含环孢素(C62H111N11O12)不得少于98.5%。...
免疫抑制剂他卡西醇
...,发现他卡西醇可以促进细胞内不溶生膜的形成及增加转谷氨酰胺酶的活性。对无毛白鼠的表皮,使Tgase活性上升作用。对正常人表皮培养细胞,他卡西醇对细胞内不溶性膜的前驱蛋白质合成有促进作用。另外,对银屑病患者涂...