额颞痴呆

神经内科 神经变性病性痴呆 疾病

心气虚,则脉细;肺气虚,则皮寒;肝气虚,则气少;肾气虚,则泄利前后;脾气虚,则饮食不入。
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1 拼音

é niè chī dāi

2 英文参考

frontotemporal dementia

3 概述

额颞痴呆(frontotemporal dementia)是指中老年患者缓慢出现人格改变言语障碍及行为异常,神经影像学显示额颞叶萎缩,而病理检查未发现Pick小体及Pick细胞的痴呆综合征

病理学证据时Pick病与额颞痴呆难以鉴别,目前多主张将Pick病归入额颞痴呆。临床研究发现,额颞痴呆可能是仅次于Alzheimer病的最常见的神经变性痴呆综合征,约占全部痴呆病人的1/4。有人认为,额颞痴呆实际上包含病理上存在Pick小体的Pick病,以及具有类似临床表现不存在Pick小体的其他Pick综合征,后者包括额叶痴呆(frontal dementia)及原发性进行性失语(primary progressive aphasia)等。

额颞痴呆的发病率和患病率随年龄增长而增加。多于50~60 岁发病,起病隐袭,进展缓慢,早期出现人格改变言语障碍及行为异常,如Klüver-Bucy 综合征。如有家族史,则CT 和MRI 显示额、颞叶萎缩额颞痴呆目前尚无有效疗法,与Pick 病类似,主要是对症治疗

4 疾病名称

额颞痴呆

5 英文名称

frontotemporal dementia

7 ICD号

F03

8 流行病学

痴呆的发病率和患病率随年龄增长而增加。国外调查显示,痴呆的患病率在85岁以上人群中高达40%以上。其中阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease,AD)占50%;多灶梗死痴呆(也称血管性痴呆,VaD)占12%~20%,其余类型痴呆占15%~20%。我国60岁以上人群,痴呆患病率为0.75%~4.69%。额颞痴呆及Pick病也屡见病例报告,但尚未见分类性发病率统计资料。

9 病因

病因可能为神经元胞体特发性退行性变或轴索损伤继发胞体变化。Wilhelmsen(1994)等在一个额颞痴呆锥体外系症状的大家族中,将本病基因定位于17号染色体上,并证实与tau蛋白基因突变有关,目前已发现约20%的额颞痴呆病人存在该基因突变

10 病机

额颞痴呆的发病机制尚不清。有文献报告,tau蛋白由tau基因通过不同的剪接形成的6种亚单位组成,tau蛋白氨基酸多肽羧基端,可有35个氨基酸组成的插入肽段,可与其他多肽结合形成微管,含插入肽段的tau(4R)增加或10号外显子突变,均可导致游离tau蛋白增加,引起细胞死亡

额颞痴呆的病理特征与Pick病相似,大体病理主要是额叶和(或)颞叶萎缩,约1/3的患者呈双侧对称性萎缩,脑皮质受累严重,侧脑室前角、颞角呈轻至中度扩大。镜下可见萎缩的脑叶皮质各层神经细胞目明显减少,Ⅱ、Ⅲ层神经元失明显,胶质细胞弥漫性增生,残存神经元不同程度的变性,无Pick小体和Pick细胞是本病与Pick病的主要病理鉴别点。

11 额颞痴呆的临床表现

1.本病的临床表现与Pick病相同,多于50~60岁发病,起病隐袭,进展缓慢,早期出现人格改变言语障碍及行为异常,如Klüver-Bucy综合征。如有家族史,则CT和MRI显示额、颞叶萎缩遗传学检查发现多种tau蛋白基因编码区或10号内含子相关突变,病理检查无Pick小体和Pick细胞,即可确诊。

2.原发性进行性失语(primary progressive aphasia,PPA)  是语言功能进行性下降2年或以上,其他认知功能仍保留正常,与AD及其他额颞痴呆明显不同。病理上也表现为以额、颞叶萎缩为主,无Pick小体。

Mesulam(1982)首先报道6例慢性进行性失语不伴痴呆病例,Weintraub等(1990)命名为原发性进行性失语。主要临床特点是:

(1)通常65岁前发病,缓慢进行性失语,不伴其他认知功能障碍,可合并视觉失认、空间损害或失用等,日常生活能力可保留完好。

(2)病程可长达10年以上,语言障碍可单独存在数年,6~7年发展为严重失语或缄默,仍能保持生活自理,最终出现痴呆,部分病例初期表现为进行性失语,病情进展快,短期内发展成Pick病、运动神经元病或皮质基底核变性等。

(3)神经系统检查阳性体征,MRI显示优势半球额叶、颞叶和顶叶明显萎缩,SPECT显示左侧颞叶及额叶或双侧额叶血流量降低。

12 额颞痴呆的并发症

随病情发展,除明显痴呆认知障碍)外,患者的常见合并有失语、抑郁症、严重的精神行为异常等。另外,应注意继发的肺部感染尿路感染等。

13 实验室检查

测定脑脊液血清中Apo E多态性、Tau蛋白定量、β淀粉样蛋白片段,有诊断或鉴别诊断意义。

14 辅助检查

14.1 脑电图检查

早期多为正常,少数可见波幅降低,α波减少;晚期背景活动低,α波极少或无,可有不规则中波幅δ波,少数病人有尖波,睡眠时纺锤波少,很少出现κ综合波,慢波减少。

14.2 CT和MRI检查

CT和MRI检查可见特征性局限性额叶和(或)颞叶萎缩,脑回窄、脑沟宽及额角呈气球样扩大,额极和前颞极皮质变薄,颞角扩大,侧裂池增宽,多不对称,少数可对称,疾病早期即可出现。SPECT检查呈不对称性额、颞叶血流减少,PET显示不对称性额、颞叶代谢降低,二者较MRI更敏感,有助于早期诊断。

15 诊断

目前额颞痴呆和Pick病尚无统一的诊断标准,以下标准可作参考:

1.中老年人(通常50~60岁)早期缓慢出现人格改变情感变化和举止不当,逐渐出现行为异常,如Klüver-Bucy综合征。

2.言语障碍早期出现,如言语减少、词汇贫乏、刻板语言和模仿语言,随后出现明显失语症,早期计算力保存记忆力障碍较轻,视空间定向力相对保留。

3.晚期出现智能衰退遗忘、尿便失禁和缄默症等。

4.CT和MRI显示额和(或)颞叶不对称性萎缩

5.病理检查发现Pick小体和Pick细胞。

具备1~4项,排除其他痴呆疾病,临床可诊断为额颞痴呆,如有家族史、遗传学检查发现tau蛋白基因突变可确诊;具备1~5项可确诊为Pick病。无Pick小体和Pick细胞是额颞痴呆与Pick病的主要病理鉴别点。

16 鉴别诊断

额颞痴呆主要应与Alzheimer病鉴别,二者均发病隐袭,进展缓慢,临床上有许多共同点。最具有鉴别意义的是进行性痴呆症状在病程中出现的时间顺序,AD早期出现遗忘、视空间定向力和计算力受损等认知障碍社交能力和个人礼节相对保留;额颞痴呆早期表现为人格改变言语障碍行为障碍空间定向力和记忆保存较好,晚期才出现智能衰退遗忘等。Klüver-Bucy综合征是额颞痴呆早期行为改变的表现,AD仅见于晚期。CT、MRI有助于两者的鉴别,AD可见广泛性脑萎缩额颞痴呆显示额和(或)颞叶萎缩;临床确诊需组织病理学检查

17 额颞痴呆的治疗

额颞痴呆目前尚无有效疗法,与Pick病类似,主要是对症治疗。乙酰胆碱酯酶抑制剂通常无效。对有攻击行为、易激惹和好斗等行为障碍者,可谨慎地使用小量苯二氮卓类、选择性5-HT再摄取抑制剂、精神安定剂和普萘洛尔心得安)等。有条件者可住院治疗,或由经培训的照料者给予适当的生活、行为指导及对症处理。

18 预后

病程很少超过10年,预后差,多死于肺部感染泌尿道感染褥疮等。

19 额颞痴呆的预防

额颞痴呆尚无有效的预防方法,对症处理是临床医疗护理的重要内容。早期诊断、早期治疗,则或会减缓痴呆不可逆进程。

编辑:banlang 审核:sun

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