第Ⅳ型脊髓血管畸形

先天性发育性及遗传性疾病 脊髓血管畸形 骨科 疾病

心气虚,则脉细;肺气虚,则皮寒;肝气虚,则气少;肾气虚,则泄利前后;脾气虚,则饮食不入。
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1 拼音

dì Ⅳxíng jǐ suǐ xuè guǎn jī xíng

2 英文参考

type Ⅳ vascular deformity of spinal cord

3 概述

第Ⅳ型脊髓血管畸形为硬膜内脊髓周围动静脉瘘,其病变实质为硬膜内直接由脊髓动脉供应的动静脉瘘。动静脉瘘及其回流静脉位于脊髓外方,病变并未蔓延到脊髓内。本型又分为ⅣA、ⅣB、ⅣC 3个亚型。这些病变由髓内动脉(或偶尔为脊髓动脉)和硬膜内回流静脉间的血管直接吻合组成。本型患者大多较年轻。本型脊髓血管畸形适用血管内治疗或显微外科手术治疗,或二者相结合的疗法。

5 英文名称

type Ⅳ vascular deformity of spinal cord

7 ICD号

Q27.8

8 病因

病因不明。

9 第Ⅳ型脊髓血管畸形的临床表现

9.1 临床特点

本型患者大多较年轻。男女发病比例没有差别。常在40岁以前出现症状,其发生率占全部病例的1/6左右,其中有一半为ⅣA型患者。多数患者表现为进行性的脊髓病,并伴有疼痛、无力以及感觉括约肌功能障碍,或者蛛网膜下隙出血

此类患者脊髓功能受累情况与Ⅰ型脊髓血管畸形相似血管充血是因硬膜内静脉压升高所致。ⅣC型因病变广泛以致引起压迫而影响脊髓神经根的功能。其中一部分患者可能是后天发生的。

9.2 分型

(1)ⅣA型:仅有单一的滋养动脉或血流相对缓慢、中等粗细的硬膜内静脉

(2)ⅣB型:以有多条滋养动脉,并有较大的回流静脉和更多的血流为特点。

(3)ⅣC型:病变范围较大,常常有多根滋养动脉,这些动脉回流到硬膜内扩张的静脉内。

一般认为本型病例少见,然而Barrow及其同事的报道Ⅳ型病变占其所在的医疗中心所治疗的脊髓血管畸形中的17%。

10 第Ⅳ型脊髓血管畸形的并发症

多数第Ⅳ型脊髓血管畸形患者可并发进行性脊髓病。

11 检查

选择性血管造影可显示脊髓动脉到动静脉瘘的分布和回流静脉。有时显示大的脊髓周围的流空征象,主要表现为扩张明显的硬膜内静脉回流,这些畸形常常出现在胸腰连接处的圆锥附近和马尾近端。

12 诊断

第Ⅳ型脊髓血管畸形的诊断主要依据病史、体征及影像检查

13 第Ⅳ型脊髓血管畸形的治疗

本型脊髓血管畸形适用血管内治疗或显微外科手术治疗,或二者相结合的疗法。

13.1 ⅣA及ⅣB型

A型由于病变通常较小,其滋养动脉细,血流量较低,一般不适于血管内治疗。可选用外科手术,包括术中用血管造影以确定动静脉瘘并予以阻塞,这是对ⅣA、ⅣB型病变最为有效的治疗方法,尤其适于胸腰段椎管侧方的病变。

13.2 ⅣC型

对ⅣC型病变,可使用漂浮球囊,亦可用金属线圈或可注射栓塞物质进行血管栓塞

14 预后

Ⅳ型病变的治疗效果大多良好,手术有效率可达70%以上,但个别病例亦有可能出现恶化的后果。

编辑:banlang 审核:sun

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