表皮内嗜中性IgA皮肤病

皮肤科 水疱大疱性皮肤病 疾病

心气虚,则脉细;肺气虚,则皮寒;肝气虚,则气少;肾气虚,则泄利前后;脾气虚,则饮食不入。
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1 拼音

biǎo pí nèi shì zhōng xìng IgApí fū bìng

2 英文参考

intraepidermal neutrophilic IgA dermatosis

3 概述

表皮内嗜中性IgA皮肤病(intraepidermal neutrophilic IgA dermatosis)是1985年由Huff等报道一种成年男性的慢性大疱性皮肤病。有特殊的组织病理学免疫学表现。可分二型,一型类似天疱疮,另一型则类似角层下脓疱病氨苯砜治疗本病有效,维持量为25mg/d,但是停药后几乎肯定复发。大剂量皮质类固醇激素口服亦有明显效果。愈后不留瘢痕。停药后几乎肯定复发。

5 英文名称

intraepidermal neutrophilic IgA dermatosis

7 ICD号

L13.8

8 病因

病因尚不清楚。

9 病机

病机制还不清楚。

10 表皮内嗜中性IgA皮肤病的临床表现

可分二型,一型类似天疱疮,另一型则类似角层下脓疱病,前者呈泛发性松弛性水疱,很快破溃,结痂,愈后不留瘢痕。无黏膜损害,也不累及四肢、面部和颈,皮损排列不规则。后者呈匐行性和环状脓疱

11 检查

组织病理:嗜中性粒细胞外渗,在某些真表皮结合处,中性粒细胞排列成线状,随后可形成表皮内微脓肿,无棘刺松解形成。

直接免疫荧光检查显示为细胞间IgA沉积,基底细胞层亦有轻度染色,无循环自身抗体

12 诊断

根据其特征性临床表现,组织病理学改变及免疫病理学细胞间IgA沉积可基本确定诊断。

13 表皮内嗜中性IgA皮肤病的治疗

氨苯砜治疗本病有效,维持量为25mg/d,但是停药后几乎肯定复发。大剂量皮质类固醇激素口服亦有明显效果。

14 预后

愈后不留瘢痕。停药后几乎肯定复发。

编辑:banlang 审核:sun

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