2 基本信息
《Ⅰ型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径（2019年版）》由国家卫生健康委办公厅于2019年12月29日《国家卫生健康委办公厅关于印发有关病种临床路径（2019年版）的通知》（国卫办医函〔2019〕933号）印发，供各级卫生健康行政部门和各级各类医疗机构参考使用。
3 发布通知
国家卫生健康委办公厅关于印发有关病种临床路径（2019年版）的通知
国卫办医函〔2019〕933号
各省、自治区、直辖市及新疆生产建设兵团卫生健康委：
为进一步推进临床路径管理工作，规范临床诊疗行为，保障医疗质量与安全，我委组织对19个学科有关病种的临床路径进行了修订，形成了224个病种临床路径（2019年版）。现印发给你们（可在国家卫生健康委网站医政医管栏目下载），供各级卫生健康行政部门和各级各类医疗机构参考使用。
国家卫生健康委办公厅
2019年12月29日
4 临床路径全文
4.1 一、Ⅰ型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径标准住院流程
4.1.1 （一）适用对象
第一诊断为I型新月体肾炎（ICD-10：N01.7）/Goodpasture综合征（ICD-10：M31.001）/抗肾小球基底膜病（ICD-10：M31.002†N08.5*）/肺出血肾炎综合征相关肾小球肾炎（ICD-10：M31.003†N08.5*）。
行血浆置换治疗（ICD-9-CM-3：99.0702）。
4.1.2 （二）诊断依据
根据《临床诊疗指南·肾脏病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2011年）、《临床技术操作规范·肾脏病学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2009年）。
1.临床上表现：为急进性肾炎综合征，即在肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿、高血压）基础上，短期内出现少尿、无尿，肾功能急剧下降。可以合并肺出血（Goodpasture病）。2.可以合并肺出血（Goodpasture病）。
3.病理：免疫荧光表现为IgG及C3沿肾小球毛细血管袢呈线样沉积。光镜表现为50%以上的肾小球有大新月体形成。
4.1.3 （三）治疗方案的选择
根据《临床诊疗指南·肾脏病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2011年）、《临床技术操作规范·肾脏病学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2009年）。
1.血浆置换：可采用单膜或双重滤过血浆置换，如采用单膜血浆置换，通常每日或隔日置换1～2个血浆容量，病情稳定可延至每周2～3次，一般连续治疗5～14次，或直至血清抗GBM抗体转阴或危及生命的肺出血停止。
2.糖皮质激素冲击治疗：结合肾活检病理改变判断治疗的计量，甲泼尼龙每次7～15mg/kg （每次0.3～1.0g），每日或隔日1次静脉滴注（30～60分钟内完成），每3次为一疗程；根据病情治疗1～2个疗程。
3.维持性免疫抑制治疗：泼尼松1mg/（kg·d）（最大计量60mg/d），约4～6周后逐渐减量。同时口服或静脉应用环磷酰胺等免疫抑制剂治疗。
5.对症治疗：给予积极支持治疗，维持水、电解质及酸碱平衡等。
4.1.4 （四）标准住院日为14～30天
4.1.5 （五）进入路径标准
1.第一诊断必须符合ICD-10：N01.7I型新月体肾炎疾病编码或ICD-10：M31.001 Goodpasture综合征疾病编码或ICD-10：M31.002†N08.5*抗肾小球基底膜病疾病编码或ICD-10：M31.003†N08.5*肺出血肾炎综合征相关肾小球肾炎疾病编码。行血浆置换治疗（ICD-9-CM-3：99.0702）。
2.患者同时合并肺出血（Goodpasture病）。
3.抗GBM抗体阳性。
4.1.6 （六）血浆置换治疗
1.可以选用单膜血浆置换（PE）或双重滤过血浆置换（DFPP）。
2.单膜血浆置换量：根据计算的患者血浆量，每次置换1～2个血浆容量。
血浆量计算公式：血浆量（L）=体重×（1–血细胞比容HCT）×0.065
3.置换液：合并肺出血（Goodpasture病）的患者首先选择新鲜冰冻血浆，无新鲜血浆时，可以选择5%白蛋白溶液（用生理盐水稀释），或血浆联合白蛋白溶液等。。
5.疗程：每日或隔日一次，直至血中抗GBM抗体转阴或危及生命的肺出血停止。
6.监测指标：治疗期间监测抗GBM抗体滴度、血小板计数、凝血指标。如果置换液使用非血浆制品，或使用双重滤过血浆置换方法，需监测临床出血表现及血纤维蛋白原、白蛋白水平。
4.1.7 （七）住院后1～7天（工作日）
1.必需的检查项目：
（1）血常规（嗜酸细胞+网织红细胞计数）、尿常规、大便常规。
（3）动脉血气分析。
（4）X线胸片或肺部CT。
（5）抗肾小球基膜抗体（抗GBM抗体）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗核抗体（ANA）、ENA抗体谱、免疫球蛋白、补体、C反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）、抗链球菌溶血素O（ASO）、类风湿因子（RF）。。
（6）肝功能、血糖、血型、感染性疾病筛查（乙型肝炎、丙型肝炎、HIV、梅毒等）、凝血功能（PT、APTT、FIB）。
（1）超声心动图。
（2）痰含铁血黄素。
（3）感染相关指标：降钙素原、真菌G试验、GM试验、IL-6、结核三项、PPD试验等。
（5）冷球蛋白、血和尿免疫固定电泳、血和尿轻链定量、肿瘤标志物。
4.1.8 （八）治疗方案与药物选择
2.必要时肾脏替代治疗。
3.必要时抗感染治疗。
4.1.9 （九）手术日为入院第2～7个工作日之内（如需肾活检）
2.术前准备：术前停用一切抗凝药物（包括具有活血化瘀作用的中药）天数视药物种类而定，复查凝血功能正常。
3.术中用药：麻醉常规用药。
4.输血：视病情而定。
4.1.10 （十）出院标准
1.肺出血停止，X线胸片或肺部CT显示肺出血基本吸收；无低氧血症。
3.无需要住院处理的并发症和（或）合并症。
4.1.11 （十一）变异及原因分析
1.有严重肾外合并症或严重急性肾损伤并发症，需要在住院期间处理。
4.2 二、I型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径表单
适用对象：第一诊断为I型新月体肾炎（ICD-10：N01.7）/Goodpasture综合征（ICD-10：M31.001）/抗肾小球基底膜病（ICD-10：M31.002†N08.5*）/肺出血肾炎综合征相关肾小球肾炎（ICD-10：M31.003†N08.5*）
行血浆置换治疗（ICD-9-CM-3：99.0702）
患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日：14～30天
时间 | 住院第1天 | 住院第2天 |
主 要 诊 疗 工 作 | □ 询问病史及体格检查 □ 完成病历书写 □ 上级医师查房 □ 及时处理各种临床危重情况（如严重水、电解质、酸碱失衡等） □ 向患方交代病情 ¨ 签署各种必要的知情同意书、自费用品协议书、输血同意书、临时中心静脉置管同意书、肾脏替代同意书等（根据情况） □ 中心静脉置管 | □ 上级医师查房 □ 完成必要的相关科室会诊 □ 观察病情变化，及时与患方沟通 □ 对症支持治疗 |
重 点 医 嘱 | 长期医嘱： □ 肾脏病护理常规 □ 一级护理 □ 优质蛋白饮食 □ 记出入液量 临时医嘱： □ 泼尼松1mg/kg口服 □ 开具中心静脉置管术医嘱 □ 急查抗GBM抗体 FIB）、感染性疾病筛查（乙型肝炎、丙型肝炎、HIV、梅毒等） □ 免疫指标：ANCA、ANA谱、免疫球蛋白、补体、CRP、ASO、RF、ESR 脾、胰） | 长期医嘱： □ 肾脏病护理常规 □ 一级护理 □ 患者既往基础用药 □ 记出入液量 □ 药物治疗 临时医嘱： □ 泼尼松1mg/kg口服 □ 开具血浆置换医嘱（根据情况） □ 开具肾脏替代医嘱（根据情况） 血指标 □ 其他特殊医嘱 |
主要护理工作 | □ 入院宣教 □ 入院护理评估 | □ 宣教 □ 预防感染 |
病情 记录 | □ 无 □ 有，原因： 1. 2. | □ 无 □ 有，原因： 1. 2. |
护士签名 | ||
签名 |
时间 | 住院第3～7天 | 住院第8～14天 | 住院第15～30天 （出院日） |
主 要 诊 疗 工 作 | □ 激素冲击治疗 □ 必要时使用其他药物等 □ 肾外合并症、并发症的治疗 | □ 上级医师查房，评估一般情况、肺出血、肾功能变化，以及对治疗的反应 □ 必要时继续肾脏替代治疗 | □ 血浆置换连续治疗5-14次，直至血清抗GBM抗体转阴或危及生命的肺出血停止 □ 无需要住院处理的并发症和（或）合并症 □ 病情平稳后出院 |
重 点 医 嘱 | 长期医嘱： □ 肾脏病护理常规 □ 一级护理 □ 患者既往基础用药 □ 记出入液量 □ 药物治疗 临时医嘱： □ 监测抗GBM抗体滴度、血 小板计数、凝血指标 □ 其他特殊医嘱 | 长期医嘱： □ 肾脏病护理常规 □ 一级护理/二级护理 □ 患者既往基础用药 □ 记出入液量 □ 泼尼松1mg/kg口服 临时医嘱： □ 监测抗GBM抗体滴度、 □ 其他特殊医嘱 | 长期医嘱： □ 肾脏病护理常规 □ 二级护理/三级护理 □ 患者既往基础用药 □ 记出入液量 □ 药物治疗 临时医嘱： □ 其他特殊医嘱 □ 出院医嘱 |
主要护理工作 | □ 观察患者病情变化 □ 心理与生活护理 □ 预防感染 | □ 观察患者病情变化 □ 心理与生活护理 □ 预防感染 | □ 观察患者病情变化 □ 心理与生活护理 □ 出院指导 |
病情 记录 | □ 无 □ 有，原因： 1. 2. | □ 无，□ 有，原因： 1. 2. | □ 无 □ 有，原因： 1. 2. |
护士签名 | |||
签名 |
