3 概述
α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎（α1-anti trypsin deficiency associated with paniculitis），1972年报道本病属于结节性脂膜炎的1种亚型。α1-抗胰蛋白酶是由肝细胞合成的1种多肽糖蛋白，是血清蛋白酶的抑制物，其作用能影响胰蛋白酶、胰弹性蛋白酶、尿激酶、皮肤胶原酶、多核细胞的中性蛋白酶、凝血辅助因子等，这些酶的功能可调节代谢及抑制炎症反应。尚无特殊方法，皮质类固醇激素疗效不定，可试用免疫抑制剂环磷酰胺，秋水仙碱、氨苯砜等。如因外伤常见并发胸腔积液或血栓性静脉炎等。约1/5的患者有肺梗死。
9 发病机制
α1-抗胰蛋白酶是由肝细胞合成的1种多肽糖蛋白，是血清蛋白酶的抑制物，其作用能影响胰蛋白酶、胰弹性蛋白酶、尿激酶、皮肤胶原酶、多核细胞的中性蛋白酶、凝血辅助因子等，这些酶的功能可调节代谢及抑制炎症反应。
13 诊断
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。