3 疾病概述
天疱疮是一组累及皮肤和黏膜的自身免疫性表皮内大疱病。共同的特征有:
①薄壁、松弛易破的大疱;
③免疫病理显示角质形成细胞间IgG、IgA、IgM或C3网状沉积。血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体。
增殖型天疱疮是寻常型天疱疮的良性型,较少见。患者一般是免疫力较低的年轻人。皮损好发于腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟及四肢等部位。损害最初为薄壁的水疱,尼氏征阳性。破溃后在糜烂面上渐渐出现乳头状的肉芽增殖,边缘常有新生水疱,使损害面积逐渐扩大。尼氏征阳性。皱褶部位温暖潮湿,易继发细菌及念珠菌感染,常有臭味。陈旧的损害表面略干燥,呈乳头瘤状。病程慢性,预后较好。
4 症状体征
(1)口腔:与寻常型相同,只是在唇红线常有显著的增殖。
(2)皮肤:大疱常见于腋窝、脐部和肛门周围等皱褶部位,尼氏征阳性,疱破后基部发生乳头状增殖,其上覆以黄色厚痂以及渗出物,有腥臭味,自觉疼痛。周围有狭窄的红。疱可融合,范围不定,继发感染则有高热。患者身体逐渐衰弱,常死于继发感染。
6 诊断检查
临床损害特征临床上往往仅见一红色创面或糜烂面,若能用探针无阻力地伸入到上皮下方或邻的黏膜表层下方,尼氏征阳性,或揭皮试验阳性则有助于诊断,但不要大范围地采用揭皮试验,以免增加患者的痛苦。患者的全身情况表现为体质下降,甚至亚病质,也有助于诊断。此外,下列方法有助于正确诊断。
细胞学检查 局部消毒后将早期新鲜的大疱剪去疱顶,轻刮疱底组织,涂于玻片上,干燥后用吉姆萨或赤苏木精-伊红染色,可见典型的棘层松解的解体细胞。该细胞核大而圆,染色深,胞浆较少。