原发性皮肤淀粉样变性_原发性皮肤淀粉样变性的临床表现、诊断、治疗

心气虚，则脉细；肺气虚，则皮寒；肝气虚，则气少；肾气虚，则泄利前后；脾气虚，则饮食不入。

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1 拼音

yuán fā xìng pí fū diàn fěn yàng biàn xìng

原发性皮肤淀粉样变是由淀粉样蛋白物质沉积于皮肤所致。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖复合物，因其类似淀粉的化学反应如碘反应而得名，但实际上与淀粉毫无关系。有人提出本病属常染色体显性遗传，有些病例血中脂质和蛋白质异常，故认为与代谢障碍有关。部分病人有家族史。男性多于女性，多见于青壮年，可迁延数年或数十年。

1.青壮年多见，慢性经过，自觉剧痒；

2.皮损为粟粒样角化性圆顶丘疹，顶部有黑色角质栓。呈半球形或多角形，肤色或褐色，表面粗糙，剥去角栓见脐形凹陷；

3.好发于小腿伸侧，其次为背部、耳后、臂外侧；

4.发生于背部者，常呈网状色素斑。

1.青壮年发病，典型皮损及好发部位；

2.组织病理检查：淀粉样蛋白主要沉积在真皮乳头层，ＨＥ染色为淡红色不均匀不定形物质。

2.小片皮损内可注射皮质类固醇如去炎松；

本病治疗无特效药物，常用激素类药物外用和口服减轻症状。

1.一般不需要检查。

2.典型病例可选用检查框限“Ｂ”。

1.治愈：皮损消退９０％以上，搔痒消失；

2.好转：皮损消退３０％以上，搔痒大部分消退；

3.未愈：皮损消退３０％以下。

编辑：banlang 审核：sun