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异染性脑白质营养不良对小儿智力有影响吗?
异染性脑白质营养不良是脑白质营养不良一类疾病中最常见的一型。是芳基硫酸酯酶A的活性缺乏,引起脑硫脂沉积于体内,导致中枢神经系统广泛脱髓鞘,以脑白质受影响最重。用甲苯胺蓝染色可见颗粒状的红黄色异染物质沉...
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异染性脑白质营养不良1例
...析无PD等位基因,腓肠肌活检见到异染颗粒,最后确诊为异染性脑白质营养不良。2讨论脑白质营养不良为一大类疾病,该类疾病是由于基因突变导致各类酶的缺陷,继而造成髓鞘脱失统称脑白质营养不良(脑白)。异染性脑白质...
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肌肉、周围神经与皮肤病理检查对儿童神经肌肉病的诊断价值
...腓肠神经活检,9例诊断为遗传性运动感觉神经病,1例为异染性脑白质营养不良伴周围神经受累,11例为非特异性周围神经髓鞘或轴索病变,2例未见异常。8例接受皮肤活检,2例诊断为神经元蜡样质脂褐质沉积症,1例为婴儿神经...
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儿童脑白质病MRI诊断价值
...病14例,其中肾上腺病白质营养不良5例,Alexander病4例,异染性脑白质营养不良2例,苯丙酮尿症3例;(3)髓鞘发育延迟11例;(4)不明原因的脑白质异常16例。2.2儿童脑白质病MRI表现双侧侧脑室额角和/或枕角周围脑白质、放射冠区...
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干细胞基因治疗白质营养病变取得成功
...可以安全使用,这一研究给这类疾病患者带来新的希望。异染性脑白质营养不良是一种常染色体隐性遗传性疾病,为脑白质营养不良中的较常见类型,此病又称异染性白质脑病,是一种严重的神经退化性代谢病,是最常见的溶酶...
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Science:基因治疗的时代来临
...由TIGET的AllesandraBiffi领导的一个研究小组,治疗了3名患有异染性脑白质营养不良(metachromaticleukodystrophy,MLD)罕见溶酶体贮积症的儿童。MLD是一种由芳基硫酸酯酶A(arylsulfataseA,ARSA)编码基因突变引起的神经退行性疾病。当前,没...
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第二节 CT与MRI诊断
...鞘脑病先天性髓发育不良或称为脑白质营养不良,可见于异染性脑白质营养不良、类球状细胞白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良等。CT表现脑白质对称性密度减低,与脑皮质的对比鲜明。获得性髓鞘脱失又称为脑白质病,常...
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第十三章 神经、精神疾病的生物化学--第一节 概述
...脑苷脂酶催化脱去硫酸,缺乏此酶可致脑硫脂贮积,发生异染性脑白质营养不良。神经鞘磷脂可被溶酶体中的神经鞘磷脂酶降解,缺乏此酶引起神经鞘磷脂沉淀症,出现患儿痴呆,肝脾肿大,易夭折。 脑组织能合成胆固醇,...
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骨科住院患者的营养状况调查
【摘要】 目的调查2005~2006年间骨外科住院患者的营养状况。方法采用多项营养评价指标测定120例住院患者营养状况,分析患者的营养状况与疾病、并发症、住院时间等因素之间的关系。结果骨科住院患者的营养不良发生率...
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蛋白质-能量营养不良
概述蛋白质-能量营养不良(protein-energymalnutrition,PEM)是因食物供应不足或因某些疾病等因素而引起的一种营养不良,在世界各地都有发生。因食物供应不足所引起的原发性蛋白质-能量营养不良多发生在饥馑、战争时期或贫困的...
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论医院营养科建设的若干问题
【摘要】探讨新形势下营养科的建设问题,针对营养科管理中存在的管理问题、体制问题、专业队伍建设问题展开讨论,旨在寻找适合当前营养科发展的道路。【关键词】营养科建设;临床营养;专业队伍 临床营养工作作为临床...
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中等医院住院病人营养风险筛查的调查与分析
【摘要】 目的调查部分科室住院病人营养不良发生率、营养风险发生率和实际应用营养支持率,为住院病人合理应用营养支持治疗提供参考依据。方法选择某中等医院消化内科、呼吸内科、神经内科、普外科和胸外科新住院...
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住院病人营养不良风险的调查
...ollection1976年美国BISTRIAN等[1]报道,住院病人有44%~58%并蛋白质热量营养不良(PEM)。1994年英国MCWHIRTER等[2]报道,营养不良发生率已经下降至20%~40%,而且在各临床科室的分布也不相同,外科已降至20%。国内也有少量报道,但方法学...
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130例血液透析患者营养状况的观察和分析
...行t检验,P<0.05,差异有显著性,提示血液透析患者的蛋白质摄入不足,其营养不良类型为蛋白质营养不良。见表2。表2不同营养状况组Alb、Hb的比较(略)注:轻、中、重度营养不良组与营养良好组比较P0.05 2.3影响患者营养状...
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医院营养食堂体制的探讨
【摘要】医院营养治疗存在着具有医技科室特征的营养科与具有后勤特征的营养食堂的双重性。根据卫生部规定,医院营养科属于医技科室,营养食堂属于营养科管理。在对上海主要几家三甲医院的调查中,发现各医院的营养食...
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营养不良与营养正常儿童形态、机能及运动素质指标的对比研究
【摘要】目的了解营养不良与营养正常儿童形态、机能及运动素质指标间的差异,为提高儿童身体健康水平提供科学指导。方法采用随机整群抽样法,抽取某小学1094名7~12岁小学生进行营养不良筛查。以筛查出的营养不良儿童14...
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海口市龙华区2007年农村中小学生营养状况调查
【摘要】目的了解海口市龙华区农村中小学学生营养状况,为该地区进一步制定营养干预措施提供科学依据。方法整群抽取海口市龙华区农村中小学各2所共计1850名7~18岁中小学生进行营养状况调查。结果参加调查的农村中小学...
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贵州省不同民族中小学生现时营养状况分析
【摘要】 目的了解贵州省不同民族中小学生现时营养状况,以便有针对性地开展学生营养指导工作。方法采用《中国7~22岁学生身高标准体重值》对贵州省16760名7~18岁汉族、水族、布依族、苗族、侗族中小学生的现时营养...
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第十一章 营养有关疾病防制--第一节 概述
...物质。但并非所有营养素都同时具有上述三种功能,如蛋白质以构成机体组织为主,脂肪与碳水化物以供给机体能量为主,维生素则以调节代谢为主。营养的全过程包括摄食、消化、吸收和中间代谢等几个主要环节,任何一个环...
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248例普通外科住院患者入院时营养状况评价
...状况调查 近年来研究发现临床外科住院患者常伴有蛋白质-热量缺乏性营养不良,国内报道为30%~50%[1]。营养不良是外科患者术后发生并发症及增加死亡率的重要因素,为明确哪些患者需要及时给予营养治疗,以降低围手...
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专家呼吁加强临床营养学科建设
临床营养学是营养学的重要组成部分,也是现代医学的重要组成部分。它始终在医学发展中占有重要地位。它的发展也促进了营养学、医学的发展。但是,我国目前临床营养学科的发展比较艰难。有关专家呼吁,应重视医院临床...
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32.2营养不良对代谢和免疫功能的影响
...所引起。原发性或继发性营养不良可能同时并发。 蛋白质-能量营养不良的两种典型临床表现——恶性营养不良(Kwashiorkor)及消瘦型营养不良(Marasmus)。代表两种营养上的不平衡和营养上的不当,而不是两种不同膳食的结...
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深圳市5岁以下儿童营养不良有关影响因素的配比研究*
【摘要】目的探讨深圳市5岁以下儿童营养不良的影响因素,为进一步改善儿童营养状况提供科学依据。方法采用1:2配对病例对照研究方法,对487例营养不良儿童及974例对照儿童作了调查,应用二分类反应变量的Logistic逐步回归...
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广西三江侗族中小学生营养状况分析
【摘要】目的了解广西三江侗族中小学生的营养现状,为少数民族中小学生的营养干预工作提供依据。方法用身高标准体重法对三江侗族2021名7~16岁中小学生现时营养状况进行评价。结果中小学生营养不良率为21.08%,超重、肥...
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肾上腺脑白质营养不良的影像学诊断(附1例报告)
...外脑电图提示对称性慢波,就诊于我院。入院诊断为病毒性脑炎可能,经脑脊液穿刺检查,脑电图、CT、MRI检查及反复询问病史等各项指标综合分析,最后诊断为肾上腺脑白质营养不良,其中影像学资料对本病的诊断具有重要价...
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喉癌切除术患者围术期的营养支持
...,术前与术后比较,P<0.013讨论恶性肿瘤患者普遍存在蛋白质缺乏性营养不良,其结果不仅损害机体组织、器官的生理功能,而且增加手术危险、术后合并症及增加治疗费用、延长治疗时间,严重影响预后[6]。通过围术期营...
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湖南省5岁以下儿童中重度营养不良调查分析
【摘要】目的分析探讨儿童营养不良患病率分布特点及防治方法。方法对湖南省14个地区17600例5岁以下儿童进行中、重度营养不良患病情况调查,对中、重度营养不良病例分布特点、患病率及中重度营养不良相关因素等流行病学...
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杭州第十四中学学生营养状况
【关键词】营养状况;肥胖症;营养障碍;学生 青少年时期是生长发育的重要阶段,营养状况的好坏直接影响青少年的身心发育。为了解杭州市第十四中学学生营养状况及其变化趋势,笔者于1998~2002年对该学在校学生进行...
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汕头市2000-2007年中小学生营养状况分析
...单的腌制菜[3],能量的摄入偏低,矿物质、维生素、蛋白质等营养素摄入量不足,以致不能满足生长发育需要,容易引起营养不良;而汕头市居民比较注重晚餐,晚餐往往过于丰盛,导致营养过剩而引起超重、肥胖,提示汕头市...
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上海市南汇区中小学生营养状况
【摘要】目的了解南汇区中小学生营养状况,为指导和改善南汇区学校营养保健工作提供科学依据。方法采取整群抽样方法抽取南汇区中小学校各3所,对所抽学校在校学生进行身高、体重测量,用身高标准体重法进行营养状况...