3 伊米苷酶介绍
3.1 药品名称
3.2 英文名称
Imiglucerace
3.3 别名
伊米格西酶；Cerzyme
3.4 分类
3.5 剂型
25U/支；200U/支；400U/支。2～8℃冷藏保存，注意防冻。
3.6 伊米苷酶的药理作用
伊米苷酶是基因重组技术生产的葡萄糖脑苷酯酶的类似物，为具有497个氨基酸的糖蛋白，含有4个N-环连接的糖基化位点。戈谢病是先天葡萄糖脑苷酯酶缺乏引起的罕见代谢遗传病，缺乏这种酶会导致葡萄糖脑苷酯在巨噬细胞内蓄积而成为戈谢细胞。戈谢病主要症状是贫血、血小板减少、骨痛、肝脾肿大。伊米苷酶通过催化葡萄糖脑苷酯水解使其降解成葡萄糖和神经酰胺，改善贫血和血小板减少症状，使肝脏和脾体积减小。
3.7 伊米苷酶的药代动力学
静滴伊米苷酶1h（7.5U/kg、15U/kg、30U/kg、60U/kg），30min后血浆酶浓度达稳态。停止滴注后血浆酶浓度迅速降低，半衰期为3.6～10.4min，血浆清除率为9.8～20.3ml/（min·kg），表观分布容积为0.09～0.15L/kg。对伊米苷酶产生了IgG抗体的患者，伊米苷酶分布容积和清除率降低，消除半衰期延长。
3.8 伊米苷酶的适应证
用于治疗Ⅰ型戈谢病（Gaueher disease）导致的贫血、血小板减少、骨骼疾病和肝脾肿大。最新补充临床应用还包括，确诊为Ⅲ型代谢病且有显著非神经临床表现的患者的长期酶替代治疗。
3.9 伊米苷酶的禁忌证
对伊米苷酶过敏者禁用。
3.10 注意事项
2.对阿糖苷酶（Geredase）有抗体形成或过敏反应者慎用。
3.11 伊米苷酶的不良反应
不适、瘙痒、烧灼感、水肿、无菌脓肿，发生率1%。过敏反应发生率为6.6%，包括瘙痒、脸红、荨麻疹、血管性水肿、胸部不适、发绀、低血压，也有类过敏反应报道。可在使用伊米苷酶前使用抗组胺药或肾上腺皮质激素以防止过敏反应的发生。发生率少于1.5%的不良反应包括：恶心、腹痛、腹泻、脸红、疲乏、头痛、发烧、头晕、寒战、背痛、心动过速等。2～12岁儿童常见不良反应为呼吸困难、发热、恶心、脸红、呕吐、咳嗽，而成人常见不良反应为头痛、瘙痒、药疹。
3.12 伊米苷酶的用法用量
最初剂量每次2.5U/kg，静滴1～2h，1周3次；以后60U/kg，每周1次或减少到每4周1次。患者出现疗效后应减少剂量，剂量个体化。