2 概述
过敏性紫癜属过敏性血管炎范围，于19世纪30年代和70年代由许兰氏和亨变压诺氏先后描述，故又名许兰-亨诺氏血管炎（Schonlein-Henoch vasculitis）。本病是最常见的毛细血管变态反应性疾病，以广泛的小血管炎症为病理基础，皮肤紫癜、消化道粘膜出血、关节肿胀和肾炎等症状为其主要临床表现。据北京儿童医院1987～1991年1162例住院患儿分析，男女之比为1.4∶1。以年长儿，尤以学龄期儿童发病者多，周岁内婴儿少见，最小年龄3个月。以冬春季发病多，夏季少。
3 诊断
诊断标准 由于皮肤病变通常很典型，急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断也有帮助。1990年美国风湿病协会制定的过敏性紫癜分类诊断标准如下①典型皮肤紫癜；②发病年龄＜20岁；③急性腹痛；④组织切片示小静脉和小动脉周围有嗜中性粒细胞浸润。
在上述4条标准中，符合2条或以上者可诊断为过敏性紫癜。
4 治疗措施
一般疗法 急性期应卧床休息。饮食宜用免蛋白、少渣半流，有消化道出血者如，腹痛轻、大使潜血阳性可用流食，腹痛重，有肉眼血便者，应禁食。发病前如有细菌感染，应用青霉素治疗10天。注意寻找和避免过敏原。学龄儿童如有胃肠道或肾炎症状者，待症状消失后3个月复学。
激素疗法 一般病例无须用激素治疗，激素对紫癜效果不佳。有消化道出血者，可用氢化可的松5～10mg/kg·d静点，症状消失后可改用强的松口服，总疗程为2～3周。对于肾脏病变，激素无显著疗效，可试用免疫抑制剂，环磷酰胺或硫唑嘌噙。有人采用甲基强的松龙冲击疗法，每次30mg/kg，于1小时内静脉滴入，隔日1次，6次为一疗程，疗效有待进一步观察。
其他疗法 有人应用尿激酶治疗紫癜肾病，可直到利尿消肿。其作用为减少纤维蛋白在肾小球的沉积。用量为每次人～2万单，静脉注射，每日1次，连用20天。未见副作用。静脉滴点山莨菪碱、维生素C有效率达92%。单纯皮肤和关节症状者，应用阿斯匹林，可使关节消肿减痛。中医认为本病为邪热伤血所致“阳斑”，治法以清热解毒、闵凉血化瘀为主，常用加味犀角墴 汤。方药为广角3g、银花15g、紫草9g、连翘9g、丹皮9g、丹参9g、生地15g、没药6g；紫癜重加紫雪丹，每次0.3～0.6g冲服，便血加地栓炭9g、乌梅炭9g，另加三七粉1.5g冲服，恢复期加大枣、阿胶。病重者也可用丹参、红花、川芎等8注射液加葡萄糖液静滴。
5 病因学
各种致敏因素，包括感染（细菌，病毒、特别是柯萨奇B型病毒，寄生虫等），食物（牛奶、鸡蛋、鱼虾等），药物（抗生素，磺胺类，解热镇痛剂，镇静止惊药等），花粉，虫咬，预防接种等使具有敏感素质的机体发生变态反应，产生自身抗原，继而产生相应抗体，形成抗原抗体人复合物，沉着于全身的小血管壁，引起血管炎为主的病理改变。因此本病属自身免疫性疾病。
6 发病机理
从图中可看出，造成组织损伤的免疫反应是通过两种方式进行的：一种是速发型变态反应，无补体参与，体内产生的抗体与再次进入体内的抗原发生免疫反应，造成组织和器官的无菌性炎症；另一种方式有补体参与，产生自身抗原，形成自身抗原抗体复合物，造成组织和器官损伤。
7 病理改变
无菌性血管炎为本病的主要病理变化，除毛细血管外，也可累及小动脉和小静脉。皮肤损伤主要见于真皮血管，可有急性炎症反应，血管周围见中性粒细胞及嗜酸细胞浸润。红细胞经血管壁渗出，发生水肿，邻近血管的胶原纤维肿胀。血管壁有纤维样坏死及间质水肿。重者呈坏死性小动脉炎。肠道改变以粘膜下为常见，呈显著水肿、出血，重者可发生粘膜溃疡。肾脏改变主要累及肾小球，呈局灶性或弥漫性损伤。毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成、灶性坏死，亦可见新月型病变。荧光显微镜检查肾小球毛细血管基底膜有膜性和广泛性增殖性改变，并可见IgG、C3及颗粒纤维蛋白沉积。少数病例病变可涉及心、肺、胸膜和颅脑血管，发生相应的病理变化。
8 临床表现
发病可急可缓，以急性发病居多。多数患儿发病前1～3周有上呼吸道感染史。可有不规则低热，乏力，头痛等非特异性表现。
皮肤症状 皮疹是本病主要的表现，多见于下肢远端，踝关节周围密集。其次于臀部及上肢，也可发生于面部，躯干部罕见。皮疹的形态、色泽可有不同。初起为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹，压之褪色。继而色泽加深，形成红斑。红斑中心发生点状出血，颜色由粉红色渐变成暗紫色，即为紫癜。紫癜可融合成片。最后色泽变为棕色而消退，不留痕迹。此外，尚有多形红斑和结节性红斑。血管神经性水肿可见于头部、眼睑、唇部、手足肾及会阴部。有时肿胀处可有压痛。
消化道症状 比较常见，可见于三分这二的患儿，临床称为腹型。最常见者为腹痛，多为严重绞痛，发生于脐周，也可见于其他部位，四分之三的患儿可有压痛。同时可瘵呕吐。继而可见血便，严重者为血水样大使。吐血少见。常易误诊为急腹泻，特别在出现皮疹以前时，为此而行剖腹检查者不在少数。少数患者可并发肠套叠，偶见发生肠梗阻、穿孔、及出血性坏死性小肠炎。
关节症状 约半数患儿可有多发症、游走性关节痛或关节炎，以下肢关节多见。关节周围有皮疹者肿瘤更为明显。临床称为“关节型”。关节腔积液多呈浆液性。关节症状多在数日内消失，不遗留变形。
肾脏症状 约有三分之一患儿发生肾炎，年龄越小发生者越多，可为肉眼血尿或显微镜下血尿。一般出现于紫癜后2～4周，也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。临床称为“肾型”。病情轻重不等，轻者居多，重症可发生肾功能减退、氮质血症和高血压脑病。少数病例血尿、蛋白尿或高血压可持续2年以上。
其他症状 混合型病例可有中枢神经系统症状，如昏迷，视神经炎，蛛网膜下腔出血，格林巴利综合征，个别发生肢体抽搐。75%患儿有脑电图异常，脑电图在6～20个月恢复正常。重症病例可因心肌缺氧、缺血引起心电图暂时性异常。偶见并发急性胰腺炎睾丸炎及肺出血的报道。
9 辅助检查
本病无特异性化验检查所见。出血量多时可显示贫血。白细胞中度增高，嗜酸细胞正常或增高，血小板正常，出血时间、凝血时间及血块收缩等均正常。血沉增快，C反应蛋白及抗链球菌溶血素可呈阴性。咽培养可见β溶血性链球菌A组。血清IgA轻度增高。可通过尿常规、脑电图及心电图检查，了解肾、脑和心脏情况。以大便潜血试验监测消化道出血情况。肾组织活检可确定肾炎病变性质，对治疗和预后的判定有指导意义。