6 症状体征
患者在出生时或出生后数天或数周发病。男:女患病为1.5∶1。皮疹遍布全身,但以颜面和头部多见,其余发疹部位有躯干、四肢、腹股沟、会阴、阴囊和足底,多数皮疹是直径2~7mm的丘疹,亦可为2~3cm大小的结节,高出皮面,质地稍硬,可呈红、暗红、红褐、蓝褐或蓝黑色,表面光滑。少数结节上覆棕色痂皮或血痂,或有破溃。皮疹数一般为10余个,最多30多个。损害在数天内迅速发展,一般在2~3月内消退,最早于出生后3d即见消退趋势,最迟则可达1年消退,消退后不留痕迹,亦不复发,皮损不波及粘膜,也不侵犯骨和内脏。
8 病理生理
病理变化:
真皮上中层或皮下组织有密集细胞浸润,侵袭和破坏表皮。浸润细胞中主要是大的组织细胞,胞质丰富,嗜酸性,呈毛玻璃状或含颗粒,核大呈泡状,多形(圆、卵圆、肾形或不整形),有切迹,并见多核巨细胞,少数胞质呈泡沫状淡黄色,亦可见核有丝分裂象,胞质内存在PAS染色阳性耐淀粉酶颗粒。浸润细胞内混杂淋巴细胞和嗜酸性粒细胞,可有红细胞外渗。附件周围虽有大量细胞浸润,但无破坏现象。真皮血管扩张,内皮细胞肿胀。网状纤维增加并包围浸润细胞。
电镜检查有两个诊断特点,浸润的组织细胞有10%~25%含有伯贝克颗粒,大多数组织细胞内含成簇规则的板层状致密体,可能来源于线粒体,可作为细胞变性的指征,表明白愈过程。
9 诊断检查
本病诊断主要依据出生时即已存在典型皮疹、损害仅累及皮肤、几个月内自愈等临床特征和组织病理所见。应与下列疾病鉴别:①幼年性黄色肉芽肿,虽其结节性损害也可见于出生时,但一般在生后6个月内发病,结节迅即变为黄色,可累及粘膜和眼,1年左右或几年内自行愈合,决不在几个月内消退,可伴牛奶咖啡斑,组织学主要是多核巨细胞和泡沫细胞。②发疹性良性头部组织细胞增生症,一般6~12个月发病,皮疹位于头部,为红色、黄色丘疹或结节,几年后损害变平,留有萎缩和色素斑,组织病理见浸润局限于表皮下,主要是具多形性核的组织细胞,染色差,有时胞质呈毛玻璃样。③皮肤局限性小儿良性组织细胞增生症X,生下时到2岁间发病,皮疹数可多达300余个,除丘疹和小结节外,可有出血性水疱。