3 疾病概述
先天性性联无Y球蛋白血症又名Bruton病。本病为X染色体性联遗传病，有家族发病史，患者绝大多数是男性，于生后9～12月开始发病，此时因为来自母体的免疫球蛋白耗尽，而自身又不能合成故而发病。
4 症状体征
突出的临床症状是反复细菌感染，如肺炎、支气管炎、中耳炎、鼻窦炎、肠炎、脓皮病等。常见的病原体为葡萄球菌、肺炎球菌、流行性感冒杆菌、溶血性链球菌等。反之，本病患儿对多种病毒、真菌、寄生虫感染有正常的抵抗力，其感染过程并不比无免疫缺陷的患儿严重，因本病患儿的细胞免疫功能是正常的。多数患儿合并有关节炎，特别是大关节，这种合并症可于应用γ球蛋白补偿疗法时消失。此外还常发生异位性皮炎、湿疹、野葛毒性皮炎、血管性水肿和药疹。晚期还有发生皮肌炎样综合征者。如果不予治疗，患儿多在10岁前死亡。
8 治疗方案
给予适当的替代补偿治疗，应用γ球蛋白制剂。