4 疾病概述
束支折返型室性心动过速(bundle branch reentry ventriculartachycardia，BBRVT)是一种特殊类型的持续性单形性室性心动过速，由希-浦系统大折返引起。见于中老年男性扩张型心肌病患者，年龄多在50～70 岁之间。心动过速发作时，心动过速的频率较快，一般在200 次/min以上。明显的临床症状，如心慌、胸闷、胸痛、黑矇、晕厥，甚至发生心脏性猝死。
5 疾病描述
束支折返型室性心动过速(bundle branch reentry ventriculartachycardia，BBRVT)是一种特殊类型的持续性单形性室性心动过速，由希-浦系统大折返引起。
6 症状体征
束支折返性室性心动过速多见于中老年男性扩张型心肌病患者，年龄多在50～70 岁之间。心动过速发作时，心动过速的频率较快，一般在200 次/min以上。同时，绝大多数束支折返性心动过速患者都有较严重的器质性心脏病，心功能也常有不同程度的恶化。因此，一旦束支折返性室性心动过速发作，病人常常有明显的临床症状，如心慌、胸闷、胸痛、黑矇、晕厥，甚至发生心脏性猝死。体格检查主要是原有心脏病的体征。束支折返性室性心动过速发作时，常出现心功能不全的体征。
7 疾病病因
通常发生在器质性心脏病的基础上，如扩张型心肌病约占50%。其余可发生在心瓣膜病、缺血性心肌病、心肌炎，偶见于肥厚型心肌病、Ebstein 畸形，以及室内传导阻滞而无器质性心脏病的患者(可能系单纯希-浦系统病变者)。有的因持续发作而猝死，尸检仅为希-浦系统退行性变。
8 病理生理
束支折返型室性心动过速是室性心动过速中惟一具有明确折返环的室性心动过速。希氏束(至少其远端)、希-浦系统和心室肌是折返环的组成部分。束支间折返是心室内的大折返，可呈两类表现：一类是束支阻滞型：左束支的2个分支为一整体，与右束支构成折返环路，其QRS 波群呈逆传束支阻滞图形；另一类是分支阻滞型：右束支与左束支的一个分支共同作为顺传支，而在束支的另一分支作为逆传支，构成折返环路，其QRS 波群呈逆传侧分支阻滞图形。无论哪一种类型，其激动有时可逆传通过希氏束及房室结，此时如果心房脱离不应期。还可逆传到心房。希-浦系统的折返激动可分为下列3 型：
1.A 型 呈典型的束支折返激动。当刺激右心室时，逆向传导沿左束支，而前向传导经由右束支而引起心室激动。A 型折返性激动引起的室性心动过速，其QRS 波呈左束支阻滞图形。
2.B 型 呈分支性折返激动。激动的逆传经由左束支的一根分支而前传通过其另一部分。由于心室激动是经由左束支系统的，故QRS 波呈右束支阻滞的图形。此外，在心脏正常者，进行左心室期前刺激。V3 常由分支性折返激动所致。
3.C 型 折返环传导方向与A 型相反，即逆传经由右束支，而前向激动经由左束支。是一种极少见的类型。即使希-浦系统有病变，C 型也是罕见的。对室内传导正常的患者进行常规心室刺激时，约50%的患者可诱发出束支折返激动，但是室内传导正常的患者其束支折返有自限性。而当希-浦系统有传导异常，则束支折返激动可持续存在。
9 诊断检查
诊断：
1.呈持续性束支折返型室性心动过速 发作时QRS 时间≥0.12s，多呈左束支阻滞图形，少数呈右束支阻滞图形。
2.常可出现房室分离。
3.室性心动过速时V-V 之间有H 波 H-V 间期长于窦性心律，延长可达80ms。
4.电生理检查易诱发室性心动过速。
其他辅助检查：
1.束支折返型室性心动过速的心电图特点 束支折返型室性心动过速表现为持续性单形性室性心动过速。发作时QRS≥0.12s，常可出现室房分离。大多呈左束支阻滞图形。因为束支折返激动最常见的是QRS 呈左束支阻滞图形，即激动经左束支逆传至希氏束，再由希氏-右束支系统前传至心室(图1)。少数患者的QRS 波呈右束支阻滞图形，激动经右束支逆传至希氏束而前传经左束支至心室(图2)。心室率不快，常可自然终止，但易复发。
在能诱发出束支折返型室性心动过速者的常规心电图上，窦性心律时，往往有室内传导延迟的表现，常是非特异性室内传导延迟，也可表现为典型的左束支阻滞或右束支阻滞图形。这种图形并非肯定某侧束支真正发生了阻滞，而有可能是其传导延迟的程度是以使室上性激动沿对侧束支下传而引起心室激动。此外，一侧束支的前向传导完全阻滞时，其逆向传导仍可正常，所以仍可能发生持续性束支折返(图3)。
2.电生理检查特点 束支折返型室性心动过速在希氏束电图上的特征是H-V 间期延长。其电生理检查特点如下：
(1)发作时QRS 时间≥0.12s：多呈左束支阻滞型，少数呈右束支阻滞型。常可出现房室分离。
(2)窦性心律时：基础H-V 间期有一定程度的延长，约为60ms 或更长。
(3)心动过速时：每个V 波前有希氏束电位(H 波)和(或)右束支电位(RB 波)，H 在RB 之前，典型顺序是V-H-RB。若是罕见的C 型束支折返，则每个V 波前有H 波和(或)左束支电位(LB)，H 在LB 前，典型顺序是V-H-LB。心动过速时的H-RB间期短于窦性心律时的H-RB 间期，而RB-V 间期应≥窦性心律时的RB-V 间期。若是C 型，则心动过速时的H-LB 间期短于窦性心律时的H-LB 间期；而LB-V 间期则≥窦性心律时的LB-V 间期。
(4)必须有临界程度的希-浦系统逆向传导延迟才能发生心动过速。
(5)心动过速时的H-V 间期大于或等于窦性心律时的H-V 间期：一般前者比后者长10～30ms，很少超过50ms。
(6)心动过速时：H-H 间期的改变发生在V-V 间期改变之前。
(7)房性期前搏动若能引起希氏束波(H)以下的阻滞：则应能终止心动过速。
(8)室性期前刺激可诱发或终止束支折返型室性心动过速(图4)。
(9)消融右束支能治愈束支折返型室性心动过速。
(10)常可出现房室分离。
(11)在每一个QRS 波前心腔内心电图可记录到希氏束电图或右束支电图。
10 鉴别诊断
伴有房室分离的宽QRS 波心动过速，其心室波(V)前有希氏束电位(H)，应疑及束支折返型室性心动过速。仔细分析希氏束各束支的激动顺序是作出诊断的关键。应与以下心动过速鉴别：
1.心肌内起源的室性心动过速 是最常见的室性心动过速，折返环在心室肌内。最常见于急性心肌梗死或室壁瘤患者。
2.室上性心动过速伴室内差异性传导。
3.心房-分支型折返激动性心动过速 即经Mahaim 房室旁束的折返激动引起的室性心动过速。
4.发生在正常心脏的QRS 波呈左束支阻滞型室性心动过速 亦即特发性室性心动过速。
5.分支型室性心动过速 即前述的B 型。分支型室性心动过速可呈单纯分支阻滞的QRS 波图形，心动过速时的H-V 间期显著短于窦性心律的H-V 间期。
11 治疗方案
可选用Ⅰ、Ⅲ类抗心律失常药物。电击复律(100～150J)有效。程序期前刺激可终止。但也有报告食管心房调搏超速抑制或程序期前刺激不能终止室性心动过速。射频消融右束支是治疗束支折返型室性心动过速的首选疗法，安全可靠、成功率高，可根治。
13 预后及预防
预后：对任何扩张型心肌病患者伴有晕厥或猝死时均应怀疑束支折返性心动过速，在室上性节律时存在传导异常或左束支阻滞型心动过速的患者也应考虑束支折返心动过速是持续性单形性室性心动过速的原因。Narasimhan 及同事报告，束支折返性心动过速可能发生于主动脉瓣或二尖瓣手术后的数天内，即使左室功能正常的患者也是如此。确定室性心动过速的机制为束支折返性心动过速很重要，因为通过射频消融右或左束支能使其治愈。不幸的是，束支折返性心动过速的患者常常有其他可诱发的心肌内室性心动过速，并需要其他治疗。
预防：
1.积极治疗其原发疾病是预防束支折返性室性心动过速的根本性措施。
2.安定神志，避免精神紧张；室内保持清静，避免噪声和不良刺激。
3.用语言安慰患者，使病人树立战胜疾病的决心和信心。