4 疾病别名
口周黑子病 Peutz-jeghers综合征
6 疾病概述
色素沉着-息肉综合征又称Peutz-jeghers综合征。为常染色体显性遗传疾病。
8 症状体征
本病在口周、唇部(特别是下唇)、口腔粘膜有褐、黑色斑点,境界清楚而无自觉症状。色素沉着斑点也可发生在手指、手掌及足趾。较少发生在鼻孔、眼周围、硬软腭及舌部。其它部位如前臂、脐周、直肠粘膜等处则很少发生。色素斑点为0.2~7mm大小,在口腔粘膜者较大。皮肤上的斑点无融合的趋势,一般小于2mm者青春期后可以消失。色素斑之数目、大小、分布和胃肠病损无关。
息肉可发生于胃肠道任何部位,但常在小肠。息肉可引起胃肠痉挛、过敏、蠕动过度及腹泻。伴发溃疡时可有出血、黑粪及呕血。此时患者常有贫血。