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α-葡糖苷酶
...胞、成纤维细胞或尿中α-Glucosidase活力下降或缺乏：Ⅱ型糖原积累症。（2）血清中α-Glucosidase活力下降：见于男性不育症（如：精索静脉曲张、精子缺乏或精子活动力下降），并常见于输精管切除后。附注：随羊水细胞培养时间...
血液生化检查；化验及医学检查；酶类测定 -
α-葡萄糖苷酶
...胞、成纤维细胞或尿中α-Glucosidase活力下降或缺乏：Ⅱ型糖原积累症。（2）血清中α-Glucosidase活力下降：见于男性不育症（如：精索静脉曲张、精子缺乏或精子活动力下降），并常见于输精管切除后。附注：随羊水细胞培养时间...
化验及医学检查；血液生化检查；酶类测定 -
精浆α-葡萄糖苷酶
...lucosidase有二种：一种最适pH是4.0，对热稳定，此酶在Ⅱ型糖原积累症中减少；另一种最适pH为6.0，对热不稳定，且对Ⅱ型糖原积累症无诊断价值。
化验及医学检查；体液和排泄物检查；精液和前列腺液检查 -
糖酵解
...地向其肌肉输送足够的氧，以避免在无氧的条件下利用肌糖原。如候鸟作长距离高速飞行，中途也不休息。许多中等大小、善跑动物的红肌中，也有必要的需氧代谢，较大的动物一般在正常的环境中动作迟缓，遇到意外事故时才...
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PFK
...1）磷酸果糖激酶（Phosphofructokinase）活性降低见于：Ⅶ型糖原积累症造成的肌功能障碍。（2）PFK缺乏可导致非球型红细胞溶血性贫血。附注：实验干扰：Cu2＋可使红细胞PFK活力降低。400mmol/L的EDTA存在可消除这种影响。备注：（1...
血液生化检查；化验及医学检查；酶类测定 -
红细胞磷酸果糖激酶
...1）磷酸果糖激酶（Phosphofructokinase）活性降低见于：Ⅶ型糖原积累症造成的肌功能障碍。（2）PFK缺乏可导致非球型红细胞溶血性贫血。附注：实验干扰：Cu2＋可使红细胞PFK活力降低。400mmol/L的EDTA存在可消除这种影响。备注：（1...
化验及医学检查；血液生化检查；酶类测定 -
糖原贮积病Ⅰ型
...文：glucose-6-phosphatasedeficiency;glycogenosistypeⅠ;GTⅠ疾病别名糖原贮积病Ⅰ型,第Ⅰ型糖原累积病,Ⅰ型糖原累积病,葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症,vonGeirk病疾病代码ICD:E74.0疾病分类神经内科疾病概述糖原贮积病Ⅰ型又称VonGeirk病、葡萄糖-6-磷...
疾病；神经内科 -
限制型心肌病
...肉瘤样物质浸润）、血色病（心肌内含铁血黄素沉积）、糖原累积症（心肌内糖原过度积累）等种类。在非浸润性限制型心肌病中，有心肌心内膜纤维经与Löffler心内膜炎二种，前者见于热带，后者见于温带，实际相似。心脏...
疾病 -
黏多糖贮积症Ⅷ型
...，多能活到成人。部分肝脏肿大者10岁前可死亡。预防：糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病，主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点，极少为糖原合成代谢障碍，致使机体组织糖原储存少。糖原累积病并...
疾病；风湿免疫科 -
糖原累积病
拼音：tángyuánlèijībìng概述：糖原代谢病是酶缺陷所致先天性糖代谢紊乱性疾病，多数属常染色体隐性遗传，发病因种族而异。治疗措施：治疗用高蛋白、高葡萄糖饮食，多次喂养，以维持血糖正常水平，尤应于午夜加餐1次，...
疾病