5 红细胞磷酸果糖激酶的医学检查
5.1 检查名称
5.2 分类
5.3 化验取材
5.4 红细胞磷酸果糖激酶的测定原理
同分光光度计测定法原理。
5.5 试剂
柠檬酸(ACD)、乙二胺四乙酸(EDTA)或肝素抗凝血分离红细胞。ACD抗凝血标本4℃可存放20天,常温可保存2天;EDTA、肝素抗凝血标本4℃可存放6天,常温可保存1天。
5.6 操作方法
同分光光度计测定法。
5.7 正常值
(1)成人:
习惯单位:9.05±1.89U/g Hb (±s)
262±55U/1012RBC (±s)
3.08±0.64U/ml RBC (±s)
法定单位:0.58±0.12mU/mol Hb(±s)
0.26±0.05nU/个RBC (±s)
3.08±0.64kU/L RBC (±s)
(2)新生儿结果偏低。
5.8 化验结果临床意义
(1)磷酸果糖激酶(Phosphofructokinase)活性降低见于:Ⅶ型糖原积累症造成的肌功能障碍。
5.9 附注
实验干扰:Cu2+可使红细胞PFK活力降低。400mmol/L的EDTA存在可消除这种影响。
备注:
(1)新生的成熟红细胞中PRK正常或增高,随红细胞衰老活性下降。
(2)换算系数:
U/g Hb×0.0645=mU/mol Hb
mU/mol Hb×15.5=U/g Hb
U/g Hb×29=U/1012RBC
U/g Hb×0.34=U/ml RBC