葡萄糖—6—磷酸脱氢氢酶缺陷症
...qīngméiquēxiànzhèng疾病分类:血液科疾病概述:红细胞内磷酸戊糖旁腺的遗传性缺陷可导致酶的缺陷,其中最多见和临床上最重要的是葡糖糖—6—酶磷酸(简称G6PD)缺陷。患G6PD缺陷症者绝大多数平时没有贫血和临床症状,但在...
疾病;血液科遗传性非球形红细胞性溶血性贫血
...被葡萄糖纠正而能被ATP部分纠正,则为HNHAⅡ型。Ⅰ型是磷酸己糖旁路(HMP)中酶的缺陷所致,以葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏为最常见;Ⅱ型是糖直接酵解(EMP)途径中酶的缺陷所致,以丙酮酸激酶(PK)缺乏为代表。症状体征:肝、脾肿...
疾病;普通外科白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
...-6-phosphatedehydrogenasedeficiencyinleukocyte概述:白细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷(G-6-PDdeficiencyinleukocyte)是1972年由Cooper等报道,其特征为患者中性粒细胞中葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)活性显著降低,自幼反复出现各种细菌感染。治...
疾病;血液科;白细胞疾病;白细胞减少症葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
...:pútáotáng-6-línsuāntuōqīngméiquēfázhèng概述:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是遗传性红细胞酶病中最常见的一种。现已知有400多种G6PD变异,但常见致病者只有少数几种。诊断:(一)病史及症状⑴病史提问:注意:①有...
疾病葡萄糖-6-磷酸脱氢酶G6PD缺乏症
拼音:pútáotáng-6-línsuāntuōqīngméiG6PDquēfázhèng葡萄糖-6-磷酸脱氢酶G6PD缺乏症G6PD缺乏症是一种遗传性代谢缺陷,为X伴性不完全显性遗传,男性发病多于女性。由于G6PD缺乏症变异型很多,临床表现差异极大,轻型得可无任何症...
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶
...ngméi英文:G-6-PD;glucose-6-phosphatedehydrogenase概述:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)来源于红细胞,催化葡萄糖-6-磷酸,生成的NAD-PH是谷胱甘肽还原酶的辅酶,还原型谷胱甘肽(GSH)是保持血红蛋白稳定性及红细胞膜完整性的必要条件...
化验及医学检查;血液生化检查;酶类测定葡萄糖6磷酸脱氢酶
...qīngméi英文名:glucose-6-phosphatedehydrogenase别名:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶正常值:(1)酶速率法(37℃):成人:3.1~7.1U/g?Hb新生儿:5.3~9.0U/g?Hb(2)高铁血红蛋白还原法:还原百分率<75%。化验结果意义:减少或缺乏:溶血性贫血。①先天...
化验及医学检查红葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
...gméiquēfázhèng疾病分类:儿科疾病概述:红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏所致的溶血性贫血,是红细胞酶缺乏所致溶血中最常见的一种。本病系X连锁不完全显性遗传。病因::可分五类型:1.蚕豆病:临床上多于吃蚕...
疾病;儿科葡萄糖脑苷脂酶缺乏症
...样条纹结构,有一个或数个偏心核(图1);糖原和酸性磷酸酶染色呈强阳性的苷脂包涵体。此外,在肝、脾、淋巴结中也可见到。酶学检查:GC是一种外周膜蛋白,在人类细胞中常与激活蛋白SaposinC聚集在一起。当测酶活性时,...
疾病;血液科;白细胞疾病G-6-PDH
概述:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)来源于红细胞,催化葡萄糖-6-磷酸,生成的NAD-PH是谷胱甘肽还原酶的辅酶,还原型谷胱甘肽(GSH)是保持血红蛋白稳定性及红细胞膜完整性的必要条件。红细胞G-6-PD缺乏者,在服用某些药物(...
血液生化检查;化验及医学检查;酶类测定