白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
...可试用白细胞输注或骨髓移植。相关药品:葡萄糖、氧、过氧化氢相关检查:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶
疾病;血液科;白细胞疾病;白细胞减少症红葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
...型谷膀甘肽(GSSG)还原成还原新谷胱甘肽(GSH)和维持过氧化氢酶(catalase,Cat)的活性。Cat是过氧化氢(H2O2)换云成水的还原酶。GSH的主要作用是:①保护红细胞内含硫清基(-SH)的血红蛋白、酶蛋白和膜蛋白的完整性,避...
疾病;儿科吞噬功能缺陷病
...证明吞噬细菌的白细胞耗氧量不增加,不形成过氧化物或过氧化氢,细菌不被杀死,同时还存在白细胞缺乏过氧化物酶,或缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶,或缺乏丙酮酸盐激酶等。缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶,不能杀伤过氧化氢酶阳性...
疾病;风湿免疫科慢性肉芽肿病
...传,两性均可发病。主要缺陷是宿主吞噬细胞系统产生的过氧化氢不足,不能杀灭过氧化氢酶阳性菌,致感染广泛播散。肉芽肿是对比化脓性感染的一种反应,常有色素性类脂组织细胞浸润和包绕。治疗措施:感染通常需要大量...
疾病尼曼-匹克氏病
...减少脂褐素和自由基形成。2.脾切除适于非神经型、有脾功能亢进者。3.胚胎肝移植已有成功的报道。发病机理:本病为神经鞘磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核0巨噬细胞系统内,出现肝、...
疾病极低密度脂蛋白胆固醇
...密度脂蛋白(LDL)]反应,释放胆固醇,与酶作用产生的过氧化氢因缺乏色原被过氧化物酶分解成水而消除。第二反应(LDL胆固醇的显色反应)当加入R2反应液时,试剂中的CHE和CHO仅仅与LDL-C反应,LDL-C发生酶反应产生的过氧化氢...
血清苯丙氨酸
...氨酸转变为酪氨酸,必须有苯丙氨酸羟化酶参与。若体内缺乏苯丙氨酸羟化酶,就会出现苯丙酸代谢紊乱,使苯丙氨酸不能转变为酪氨酸,转变为苯丙酮酸由尿液排出,称为苯丙酮酸尿症。此时,患者血浆苯丙氨酸升高,酪氨酸...
化验及医学检查;血液生化检查;氨基酸、氮化物、有机酸测定VLDL-C
概述:极低密度脂蛋白胆固醇主要由肝脏合成,其重要的功能是运输内源合成的三酰甘油。其降解受饮食、肠肝组织、毛细血管内壁肾上腺素等因素的影响。别名:极低密度脂蛋白胆固醇;VLDL-C极低密度脂蛋白-胆固醇的医学检...
血液生化检查;脂类测定;化验及医学检查二糖酶缺乏症
...tángméiquēfázhèng英文:deficiencyofdisaccharidase概述:二糖酶缺乏症又称双糖不耐受症,系指各种先天性或后天性疾病,使小肠黏膜刷状缘双糖酶缺乏,使双糖的消化、吸收发生障碍,进食含有双糖的食物时发生的一系列症状和体征...
疾病;消化科;肠道疾病;小肠疾病双糖不耐受症
概述:二糖酶缺乏症又称双糖不耐受症,系指各种先天性或后天性疾病,使小肠黏膜刷状缘双糖酶缺乏,使双糖的消化、吸收发生障碍,进食含有双糖的食物时发生的一系列症状和体征。分为原发性和继发性双糖酶缺乏症,其中...
疾病;消化科;肠道疾病;小肠疾病