范科尼综合症
...继发于遗传性疾病与继发于后天获得性疾病。前者包括:胱氨酸储积病、酪氨酸血症Ⅰ型、糖原贮积病ⅠⅠ型、半乳糖血症、遗传性果糖不耐受、细胞色素C氧化酶缺乏症、Wilson病、Lowe综合征、遗传性成骨不全、Alport综合征、先...
疾病;肾内科;肾小管疾病血尿素氮
...氧化化碳,氨在α-酮戊二酸和还原型辅酶Ⅰ存在下,经谷氨酸脱氢脱氢酶催化生成谷氨酸。同时,还原型辅酶Ⅰ被氧化成氧化型辅酶Ⅰ。还原型辅酶Ⅰ在340nm波长处有吸收峰,而氧化型辅酶Ⅰ几乎无吸收峰,其吸光度下降的速率...
化验及医学检查;血液生化检查;氨基酸、氮化物、有机酸测定范科尼综合征
...继发于遗传性疾病与继发于后天获得性疾病。前者包括:胱氨酸储积病、酪氨酸血症Ⅰ型、糖原贮积病ⅠⅠ型、半乳糖血症、遗传性果糖不耐受、细胞色素C氧化酶缺乏症、Wilson病、Lowe综合征、遗传性成骨不全、Alport综合征、先...
疾病Fanconi-de Toni综合征
...继发于遗传性疾病与继发于后天获得性疾病。前者包括:胱氨酸储积病、酪氨酸血症Ⅰ型、糖原贮积病ⅠⅠ型、半乳糖血症、遗传性果糖不耐受、细胞色素C氧化酶缺乏症、Wilson病、Lowe综合征、遗传性成骨不全、Alport综合征、先...
疾病;肾内科;肾小管疾病猪鬃草
...feoylglactose-6-sulphate),二酯酰甘油基-O-(4'-N,N,N-三甲基)-高丝氨酸[diacylglyceryl-O-(4'-N,N,N-trimethyl)-homoserine],铁线蕨酮(adiantone),3α,4α-环氧雁齿萜烷(3α,4α-epoxyfilicane),21-羟基-30-去甲基何...
中医学;中药学;中药材近侧肾小管酸中毒
...肾小管功能障碍的遗传性疾病,如特发性范可尼综合征、胱氨酸病、眼-脑-肾综合征(Lowe综合征)、遗传性果糖不耐受症、酪氨酸血症、半乳糖血症、糖原贮积病、线粒体肌病、异染性脑白质营养不良等。(2)药物和毒素肾损害:如...
疾病;肾脏内科α-氨基己二酸
...或人、天竺鼠等的尿中。通过给予天竺鼠肝均浆以14C-赖氨酸的试验等明确了赖氨酸→六氢吡啶羧酸→α-氨基己二酸→α-酮基己二酸→酮戊二酰CoA的分解途径。此外,它还是赖氨酸合成途径的一个(在某些霉菌、酵母、藻类中)...
生物学GBZ/T 300.97—2017 工作场所空气有毒物质测定 第97部分:二丙二醇甲醚和1-甲氧基-2-丙醇
...场所空气有毒物质测定第27部分:二月桂酸二丁基锡、三甲基氯化锡和三乙基氯化锡25GBZ/T300.28—2017工作场所空气有毒物质测定第28部分:钨及其化合物GBZ/T160.23-200426GBZ/T300.29—2017工作场所空气有毒物质测定第29部分:钒及其化...
词条;职业卫生;工作场所空气有毒物质测定;中华人民共和国国家职业卫生标准;卫生标准苯酮尿症
...尿症。此方法还可用来筛选半乳糖血症、枫糖尿病、同型胱氨酸尿尿症和先天性甲状腺功能减低症,一次检查可以筛选多种先天性疾病。辅助检查:脑电图(EEG):主要是棘慢波,偶见高波幅节律紊乱。EEG随访研究显示,随年龄...
疾病;生物学;神经内科;糖原贮积病和氨基酸代谢病苯丙氨酸羟化酶缺乏症
...尿症。此方法还可用来筛选半乳糖血症、枫糖尿病、同型胱氨酸尿尿症和先天性甲状腺功能减低症,一次检查可以筛选多种先天性疾病。辅助检查:脑电图(EEG):主要是棘慢波,偶见高波幅节律紊乱。EEG随访研究显示,随年龄...
疾病;生物学;神经内科;糖原贮积病和氨基酸代谢病