泛发性白化病
...:白化病是一种皮肤及其附属物色素缺乏的遗传病。可分全身性白化病和局部性白化病两种,以前者最为常见。患者皮肤呈白色,毛发银白或淡黄色;虹膜呈淡红色或淡灰色,半透明,瞳孔淡红,视网膜无色素、羞光,眼球震颤...
词条;诊疗指南;罕见病诊疗指南;疾病;遗传性疾病;皮肤性病科;白化病维生素A缺乏病
...生素A缺乏时,上皮干燥,增生及解化。维生素A促进生长发育,当它缺乏时生殖功能衰退,骨骼生长不良,生长发育受阻。到目前为止,维生素A与上皮解化及生长发育的关系尚不清楚。此外,维生素A了是构成视觉细胞内感光物...
营养学;临床营养;维生素缺乏病;疾病纳武利尤单抗
...连接部癌或食管腺癌患者。2.既往接受过两种或两种以上全身性治疗方案的晚期或复发性胃或胃食管连接部腺癌患者。合理用药要点:1.单药治疗推荐剂量为3mg/kg或240mg固定剂量,每2周一次,静脉输注30分钟。联合含氟尿嘧啶和铂...
词条;药物;新型抗肿瘤药物;呼吸系统肿瘤用药;消化系统肿瘤用药;泌尿系统肿瘤用药;头颈部肿瘤用药Nezelot综合症
概述:Nozelof综合征(Nozelof’ssyndrome)又称胸腺发育不全综合征,是由法国病理学家Nozelof(1964)首先报道,系T淋巴细胞免疫缺陷伴胸腺发育不全,免疫球蛋白值可正常或升高,有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷,即使...
疾病;呼吸科;呼吸系统相关综合征Nezelot综合征
...zelofsyndrome概述:Nozelof综合征(Nozelof’ssyndrome)又称胸腺发育不全综合征,是由法国病理学家Nozelof(1964)首先报道,系T淋巴细胞免疫缺陷伴胸腺发育不全,免疫球蛋白值可正常或升高,有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺...
疾病;呼吸科;呼吸系统相关综合征儿童及青少年神经纤维瘤病诊疗规范(2021年版)
...)腹股沟雀斑、虹膜错构瘤(Lisch结节)和神经纤维瘤。骨发育不良通常在出生后1年内出现,症状性视路胶质瘤(opticpathwayglioma,OPG)通常到患者3岁时发生。其他肿瘤和神经系统并发症通常在患者出生1年后开始出现。高血压可能在儿...
词条;法规文件;2021年版诊疗规范;诊疗规范;肿瘤科;儿科;神经纤维瘤病乔治综合征
...苗:对疑似细胞免疫缺陷的新生儿,常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以,应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗,也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫疫苗。抗感染疗法:由于细胞免疫...
疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性细胞免疫缺陷病特发性青春期延迟
...育情况远远落后于同年龄正常人水平,不具有性腺发育的全身性基础。(2)正常的生理变异:青春期的开始年龄、发育速度、成熟年龄,以及发育的程度都有很大的个体差异,不仅在种族之间,男女之间存在差异,就是在正常情况...
疾病;内分泌科迪格奥尔格综合症
...苗:对疑似细胞免疫缺陷的新生儿,常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以,应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗,也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫疫苗。抗感染疗法:由于细胞免疫...
疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性细胞免疫缺陷病Di George综合征
...苗:对疑似细胞免疫缺陷的新生儿,常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以,应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗,也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫疫苗。抗感染疗法:由于细胞免疫...
疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性细胞免疫缺陷病