严重联合免疫缺陷病
...良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的SCID系由原始造血干细胞缺陷引起;Swiss型无...
疾病结核性心包炎
...应;湿疹或皮肤病患者;急性传染病恢复期(1个月);先天性胸腺发育不全症或严重联合免疫缺陷病患者。预防性化疗:主要用于下列对象:(1)3岁以下婴幼儿未接种过卡介苗而结素试验阳性者。(2)与开放性肺结核病人(...
疾病;心血管内科;心包炎及心包疾病脑静脉畸形
...疾病分类神经外科疾病概述脑静脉畸形也称脑静脉瘤,是先天性正常局部脑引流静脉的异常扩张,其外形异常、但生理功能上为引流静脉。脑脑静脉畸形多见于30~40岁成人,男性稍多于女性。最常见的临床表现,主要为癫痫大...
疾病;神经外科儿童早老症
...结缔组织呈明显透明样变性,皮下组织减少,甚至缺如。心脏可见粥样硬化性改变,心肌和心肌间质中有局灶性纤维化和坏死。许多器官中可见脂褐质色素在细胞内的沉积。诊断检查:实验室检查:一般没有异常改变,有时可伴...
疾病;皮肤性病科黏多糖贮积症
...聚,尿不完全代谢产物排出增加,导致软骨、结缔组织、心脏、中枢神经等功能障碍。由于缺陷酶的不同,引起细胞内贮存的黏多糖粘脂质也不均一,本病是常染色体遗传病。多发病于幼年,婴儿。儿童期多见。疾病描述黏多糖...
疾病;风湿免疫科室间隔缺损修补术
...间隔缺损经左室修补术应用解剖室间隔缺损可与其他先天心脏畸形,如大血管转位、法乐四联症、完全型房室共道等并存,单纯室间隔缺损根据缺损的解剖部位可分为四类[图1]:1.嵴上或(肺动脉)干下缺损从右室看位于右室流...
手术儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征
...。本征为先天性胰腺功能不全,同时伴有骨髓造血系统的发育不全。多在2~10个月婴幼儿发病,有家族性发病倾向,可能属常染色体隐性遗传。诊断:血常规可见中性粒细胞的减少,常<1.5×109/L。血红蛋白和血小板的减少。骨...
疾病先天性主动脉瓣二瓣化畸形临床路径(2017年版)
...èrbànhuàjīxínglínchuánglùjìng(2017niánbǎn)基本信息:《先天性主动脉瓣二瓣化畸形临床路径(2017年版)》由国家卫生计生委办公厅委托中华医学会组织专家制(修)定,在中华医学会网站发布。发布通知:国家卫生计生委办...
临床路径;2017年版临床路径;心血管外科临床路径姑息手术
...者。2.有严重肝肾功能损害。术前准备:四联症除按一般心脏外科进行术前准备外,应注意以下几点:1.认真阅读电影心血管造影资料。由于四联症合并心血管畸形较多,如右位主动脉弓、一侧肺动脉缺如、主动脉分支异常和左...
心血管外科手术;法洛四联症手术;法洛四联症伴有肺动脉狭窄的手术治疗;手术三瓣膜病变
...血和鼻出血等。二尖瓣、主动脉瓣和叁尖瓣叁瓣膜病变是心脏瓣膜病中最严重的病变组合类型之一。目前外科手术是治疗三瓣膜病变的惟一有效的方法。疾病名称:二尖瓣、主动脉瓣和三尖瓣的合并疾患英文名称:combineddisorderso...
疾病;心血管内科;心脏瓣膜病;慢性风湿性心瓣膜病