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氨基酸尿症
...代谢病种类繁多，苯丙酮尿症（phenylketonuria，PKU）和同型胱氨酸尿症（homocystinuria）单独叙述，此处仅对遗传性酪氨酸血症及Hartnup病加以简介。当神经系统受累时，通常只出现轻度精神运动发育迟滞，直到发病2～3年后才有明显...
疾病；神经内科；营养学；临床营养；营养代谢病；糖原贮积病和氨基酸代谢病 -
氨基酸代谢病
...代谢病种类繁多，苯丙酮尿症（phenylketonuria，PKU）和同型胱氨酸尿症（homocystinuria）单独叙述，此处仅对遗传性酪氨酸血症及Hartnup病加以简介。当神经系统受累时，通常只出现轻度精神运动发育迟滞，直到发病2～3年后才有明显...
神经内科；糖原贮积病和氨基酸代谢病；营养学；临床营养；营养代谢病；疾病 -
第一批罕见病目录
...辅酶A脱氢酶缺乏症MediumChainAcyl-CoADehydrogenaseDeficiency71甲基丙二酸血症MethylmalonicAcademia72线粒体脑肌病MitochodrialEncephalomyopathy73黏多糖贮积症Mucopolysaccharidosis74多灶性运动神经病MultifocalMotorNeuropathy75多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏症MultipleA...
词条；罕见病 -
国际化妆品原料标准中文名称目录
...《字典》为准，其对应的中文名称为“二苯乙基苄氧基二甲基二硅氧烷”。6.本次仅对国际化妆品原料命名进行编译，未对《目录》收录的原料进行安全性评价。因此，本《目录》不是我国允许使用的化妆品原料目录。三、主要...
法规文件 -
黏多糖贮积症
...糖苷酶等缺陷造成黏多糖降解不全，并在溶酶体内堆聚，尿不完全代谢产物排出增加，导致软骨、结缔组织、心脏、中枢神经等功能障碍。由于缺陷酶的不同，引起细胞内贮存的黏多糖粘脂质也不均一，本病是常染色体遗传病。...
疾病；风湿免疫科 -
十二烷酸
...生物的一些表面活性剂也是消毒杀菌剂；例如十二烷基二甲基苄基氯化铵（洁尔灭）；十二烷基二甲基苄基溴化铵（新洁尔灭）；十二烷基二甲基（2-苯氧乙基）溴化铵（度米芬）。这类衍生物中的十二烷基二甲基铵-2,4,5-三氯苯...
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月桂酸
...生物的一些表面活性剂也是消毒杀菌剂；例如十二烷基二甲基苄基氯化铵（洁尔灭）；十二烷基二甲基苄基溴化铵（新洁尔灭）；十二烷基二甲基（2-苯氧乙基）溴化铵（度米芬）。这类衍生物中的十二烷基二甲基铵-2,4,5-三氯苯...
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海蓬子
...lucoside)。叶含菠菜甾醇(spinasterol)，豆甾醇(stigmasterol)和24-甲基胆甾-5-烯-3β-醇(24-methylcholest-5-en-3β-ol)。功能主治：平肝；利尿；降压。主高血压；头痛用法用量：内服：煎汤，9-15g。摘录：《中华本草》
中医学；中药学；中药材 -
血尿素氮
...氧化化碳，氨在α-酮戊二酸和还原型辅酶Ⅰ存在下，经谷氨酸脱氢脱氢酶催化生成谷氨酸。同时，还原型辅酶Ⅰ被氧化成氧化型辅酶Ⅰ。还原型辅酶Ⅰ在340nm波长处有吸收峰，而氧化型辅酶Ⅰ几乎无吸收峰，其吸光度下降的速率...
化验及医学检查；血液生化检查；氨基酸、氮化物、有机酸测定 -
α-氨基己二酸
...或人、天竺鼠等的尿中。通过给予天竺鼠肝均浆以14C-赖氨酸的试验等明确了赖氨酸→六氢吡啶羧酸→α-氨基己二酸→α-酮基己二酸→酮戊二酰CoA的分解途径。此外，它还是赖氨酸合成途径的一个（在某些霉菌、酵母、藻类中）...
生物学