先天性家族性非溶血性黄疸
...crigler-najjarsyndrome,CNS)又称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸。是一种少见的,发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症,又称先天性葡萄糖醛酰转移酶缺乏症、伴有胆红素脑病(核黄疸)...
消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病先天性非梗阻性非溶血性黄疸
...crigler-najjarsyndrome,CNS)又称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸。是一种少见的,发生于新生儿和婴幼儿的遗传性高胆红素血症,又称先天性葡萄糖醛酰转移酶缺乏症、伴有胆红素脑病(核黄疸)...
消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病葡萄糖—6—磷酸脱氢氢酶缺陷症
...ADP)亲和力降低等原因引起。G6PD酶活性减低后NADPH减少,还原型谷胱甘肽缺乏;过样化氢不能被还原为水而将血红蛋白β链9α位半胱氨酸中的SH氧化成二流键,导致血红蛋白性变性,形成海因小体,附着在红细胞膜上,致使膜便...
疾病;血液科尿果糖
...及H2O2。后者经过氧化物酶作用产生新生态氧,可使无色还原型4氨基安替比林与酚偶联,氧化成红色醌型化合物。试剂:(1)0.1mol/LpH7磷酸盐缓冲液:取Na2HPO4·2H2O10.92g,KH2PO45.34g,溶于1000ml蒸馏水配成。(2)酶试剂:葡萄糖氧化...
化验及医学检查;体液和排泄物检查;尿液检查VBc
...在消化道内被上皮细胞溶酶体结合酶分解成单谷氨酸,再还原至四氢叶酸(tetrahydrofolate,THFA),才被小肠吸收。叶酸能传递一碳基团(甲基或甲酰)给脱氧尿苷酸,使之变为脱氧胸苷酸,进而合成DNA。若DNA合成滞缓则影响细胞...
白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
...症状外,尚合并轻度非球形细胞溶血。实验室检查:1.NBT还原实验正常或降低,多数病例杀菌力低。2.中性粒细胞培养基中加入美蓝刺激HMP,CGD的中性粒细胞HMP活性增加,本例则无反应。3.中性粒细胞G-6PD活性降低在正常5%以下。...
疾病;血液科;白细胞疾病;白细胞减少症惠孕补
...在消化道内被上皮细胞溶酶体结合酶分解成单谷氨酸,再还原至四氢叶酸(tetrahydrofolate,THFA),才被小肠吸收。叶酸能传递一碳基团(甲基或甲酰)给脱氧尿苷酸,使之变为脱氧胸苷酸,进而合成DNA。若DNA合成滞缓则影响细胞...
维生素R
...在消化道内被上皮细胞溶酶体结合酶分解成单谷氨酸,再还原至四氢叶酸(tetrahydrofolate,THFA),才被小肠吸收。叶酸能传递一碳基团(甲基或甲酰)给脱氧尿苷酸,使之变为脱氧胸苷酸,进而合成DNA。若DNA合成滞缓则影响细胞...
叶酸
...在消化道内被上皮细胞溶酶体结合酶分解成单谷氨酸,再还原至四氢叶酸(tetrahydrofolate,THFA),才被小肠吸收。叶酸能传递一碳基团(甲基或甲酰)给脱氧尿苷酸,使之变为脱氧胸苷酸,进而合成DNA。若DNA合成滞缓则影响细胞...
血液系统药物;抗贫血药物;药物;化验及医学检查维生素Bc
...在消化道内被上皮细胞溶酶体结合酶分解成单谷氨酸,再还原至四氢叶酸(tetrahydrofolate,THFA),才被小肠吸收。叶酸能传递一碳基团(甲基或甲酰)给脱氧尿苷酸,使之变为脱氧胸苷酸,进而合成DNA。若DNA合成滞缓则影响细胞...