婴儿家族性弥漫性硬化
...先报道,因此称为Krabbe病,依据其临床特点,亦称为婴儿家族性弥漫性硬化(infantilefamilialdiffusesclerosis),为常染色体隐性遗传代谢性疾病,突变基因位于14p。克拉伯病的基因缺陷,引起半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶缺乏,是导致...
神经内科;脂类沉积病Creutzfeldt-Jakob病
...年龄60岁。症状体征CJD分为散发型、医源型(获得型)、家族型和变异型等四型,80%-90%为散发型。发病年龄25-78岁,平均58岁,男女均可罹患;新变异型较早发病,平行26岁。1、患者多隐袭起病,缓慢进展,临床分为叁期:...
疾病;神经内科额颞痴呆
...显示,痴呆的患病率在85岁以上人群中高达40%以上。其中阿尔茨海默病(Alzheimer’sdisease,AD)占50%;多灶梗死性痴呆(也称血管性痴呆,VaD)占12%~20%,其余类型痴呆占15%~20%。我国60岁以上人群,痴呆患病率为0.75%~4.69%。额颞...
疾病;神经内科;神经变性病性痴呆性早熟
...ity[中医药学名词审定委员会.中医药学名词(2010)]中医·性早熟:性早熟(sexualprematurity)是指以女孩8岁以前、男孩9岁以前,出现第二性征为主要表现的内分泌疾病。辨证分型:性早熟·阴虚火旺证:性早熟·阴虚火旺证(sexualp...
中医儿科学;中医学;中医诊断学;中医病名;内分泌科;疾病老年期痴呆
...及社会生活功能下降或丧失。在痴呆中,最常见的类型是阿尔茨海默病(AD),占所有痴呆的50%~70%。血管性痴呆(vasculardementia,VaD)是第二大类型,占10%~25%。根据病损郊位和临床表现的不同,痴呆又可分为皮层性痴呆和皮层...
疾病;精神障碍;谵妄、痴呆和记忆障碍GSS
...征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积,多为家族性。早期病人自诉小腿麻木、疼痛、感觉异常和步态不稳。检查可见小脑共济失调,伴有下肢肌肉萎缩无力、远端感觉减退、腱反射减低等外周神经病表现。病情进一...
疾病;感染内科;朊毒体感染路易体病
...抑郁史。参见路易体痴呆条。病理、病因及发病机制:与阿尔茨海默病相比,路易体痴呆大脑皮层萎缩程度相对较轻,内侧颞叶结构相对保留,Meynert基底节和壳核萎缩更显著。本病特征性的病理改变为路易小体广泛分布于大脑...
疾病;精神科;器质性精神障碍;精神障碍格斯特曼综合症
...征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积,多为家族性。早期病人自诉小腿麻木、疼痛、感觉异常和步态不稳。检查可见小脑共济失调,伴有下肢肌肉萎缩无力、远端感觉减退、腱反射减低等外周神经病表现。病情进一...
疾病;感染内科;朊毒体感染特殊类型偏头痛
...和特殊类型三种:1、典型偏头痛约占偏头痛的10%,多有家族史,有明显的前驱症状,最常见的是视觉症状,如闪光、冒金星、暗点等。头痛部位多在一侧前额、跟部及眼眶周围,呈搏动性痛、胀痛、钻痛等。发作时常伴有面色...
疾病;神经内科传染性痴呆病
...征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积,多为家族性。早期病人自诉小腿麻木、疼痛、感觉异常和步态不稳。检查可见小脑共济失调,伴有下肢肌肉萎缩无力、远端感觉减退、腱反射减低等外周神经病表现。病情进一...
疾病;感染内科;朊毒体感染