神经系统遗传病
...成年期发病如强直性肌营养不良,成年后期发病如遗传性共济失调,老年期发病如橄榄脑桥小脑萎缩,但大多数神经系统遗传病在30岁前出现症状。疾病描述:神经系统遗传性疾病是由于生殖细胞或受精卵遗传物质的数量、结构...
疾病;神经内科Marinesco–Sjogren氏综合征
...称Garland–Moorehuse氏综合征、Sjogren氏Ⅱ型综合征,遗传性共济失调—白内障—侏儒—智力缺陷综合征。病因病理病机:病因未明。为常染色体隐性遗传。可能为先天性代谢异常疾病。临床表现:特征为白内障、共济失调、侏儒和...
疾病脊髓亚急性联合变性
...病呈急性或慢性。临床症状有贫血、深感觉缺失、感觉性共济失调及痉挛性瘫痪,常伴有周围性感觉障碍。临床表现1.神经症状出现前有巨细胞性高色素性贫血、胃大部切除等病史及其症状、体征。2.步态蹒跚、基底步增宽、深...
疾病橄榄-脑桥-小脑萎缩
...脑萎缩(olivopontocerebellaratrophy,OPCA),是一种以小脑性共济失调和脑干损害为主要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。1891年Menzel最早报道了2例临床表现为帕金森综合征、自主神经功能衰竭和锥体束损害的患者,符合目前多...
疾病;神经内科;神经系统变性性疾病第四脑室肿瘤
...出现小脑症状。由于小脑司肌肉间的协调功能,病人出现共济失调,表现为走路蹒跚,步态不稳,常向病侧和后方倾倒。病人肌张力减低,肢体姿势异常,患侧肢体出现粗大而不规则的震颤,也即意向性震颤。小脑受损除以上症...
疾病橄榄体脑桥小脑萎缩
...脑萎缩(olivopontocerebellaratrophy,OPCA),是一种以小脑性共济失调和脑干损害为主要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。1891年Menzel最早报道了2例临床表现为帕金森综合征、自主神经功能衰竭和锥体束损害的患者,符合目前多...
疾病;神经内科;神经系统变性性疾病Austin 型幼儿脑硫脂病
...岁开始出现临床症状。最早表现是行为异常,烦躁不安,共济失调,动作不协调或出现步态异常,多数病例可出现肌张力低下,偶尔也可出痉挛性截瘫。病变持续一年以后,患儿就不能站立,反应迟钝亦更加明显,可有语言障碍...
疾病;风湿免疫科神经精神科门诊诊疗工作常规
...等。神经检查注意眼底、眼球震颤、听力、动静态平衡、共济运动等。宜作前庭功能检查。发作性眩晕伴有耳聋、耳鸣、眼球震颤者,多为周围性疾患(内耳或前庭神经),应请耳科会诊。如眩晕较持久或呈经常性,耳鸣、听力障...
脊髓型颈椎病
...发性神经炎、脊髓肿瘤、继发性粘连性脊蛛网膜炎、共济失调症及多发性硬化症等。注意,两种以上疾患共存的病例,临床上常可发现。其他:可酌情选择腰椎穿刺、肌电图及诱发电位等检查来协助诊断及鉴别诊断。鉴别诊断:...
疾病;骨科;脊柱疾患;颈椎不稳定;颈椎病进行性风疹全脑炎
...的小儿在青少年早期发生本病,表现为进行性痉挛状态,共济失调,智能损害和惊厥。如果一个先天性风疹的病儿出现进行性神经症状,伴有脑脊液细胞计数,总蛋白含量和丙种球蛋白含量增高,脑脊液和血清中风疹病毒抗体效...
疾病;神经内科