3 概述
脊髓亚急性联合变性是由于某种生血因子和维生素B12缺乏引起的脊髓后、侧索的神经变性疾病,有时亦累及周围神经。临床上以锥体束损害及深感觉障碍为主要表现,常与恶性贫血一起伴发。
维生素B12是脱氧核糖核酸合成过程中的辅酶,其缺乏将影响造血机能及神经系统的代谢而发生贫血和神经系统变性。而维生素B12缺乏通常是与内分泌的先天性缺陷有关,也可能因各种原因造成维生素B12吸收不良。 本病病变主要在周围神经以及脊髓后索与侧索。多于中年发病,起病呈急性或慢性。临床症状有贫血、深感觉缺失、感觉性共济失调及痉挛性瘫痪,常伴有周围性感觉障碍。
4 临床表现
1.神经症状出现前有巨细胞性高色素性贫血、胃大部切除等病史及其症状、体征。
2.步态蹒跚、基底步增宽、深感觉缺失及感觉性共济失调;下肢肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性;四肢远端感觉异常、感觉减退,呈手套、袜套样分布。
4.可出现精神异常。
5 诊断
5.1 诊断依据
1.中青年发病。
3.有关实验室检查有异常发现,如胃酸缺乏、巨细胞性高色素性贫血、血清维生素B12含量降低等。
5.2 病史及症状
缓慢起病,进行性发展,早期常有苍白、倦怠、贫血表现和消化不良等。病史初期手足未端感觉异常,渐累及两下肢,进而软弱无力行走不稳,动作苯拙,并有胸腹部束带感。
5.3 体检发现
脊髓后侧索损害为主者,两下肢呈上运动神经元瘫痪,肌张力增高、腱反射亢进,病理反射阳性;感觉障碍:病变平面以下关节位置觉和音叉震动觉减退或消失,感觉性共济失调。后期可出现膀胱直肠功能障碍。
5.4 辅助检查
4.腰穿脑脊液检查多正常。