严重联合免疫缺陷病
...良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的SCID系由原始造血干细胞缺陷引起;Swiss型无...
疾病脑静脉畸形
...疾病分类神经外科疾病概述脑静脉畸形也称脑静脉瘤,是先天性正常局部脑引流静脉的异常扩张,其外形异常、但生理功能上为引流静脉。脑脑静脉畸形多见于30~40岁成人,男性稍多于女性。最常见的临床表现,主要为癫痫大...
疾病;神经外科心室间隔缺损
...interventricularseptaldefect概述:心室间隔缺损是常见的一种先天性心脏畸形。大多数是单一畸形,约占先天性心脏病的20%左右;也可为复合心脏畸形的一个组成部分,如见于法乐四联症、完全性房室通道等。本节所述限于单纯性室...
疾病糖原贮积病Ⅰ型
...葡萄糖-糖原转移酶缺陷。临床表现为肝肿大、低血糖、先天性肌无力,肌张力减低。2.Ⅰ型葡萄糖-6-膦酸酯酶缺陷。临床表现为肝大、低血糖、酮中毒、酸中毒。3.Ⅱ型α-1,4-糖苷酶缺陷。心脏增大、心力衰竭、巨舌,肌无力。4...
疾病;神经内科儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征
...。本征为先天性胰腺功能不全,同时伴有骨髓造血系统的发育不全。多在2~10个月婴幼儿发病,有家族性发病倾向,可能属常染色体隐性遗传。诊断:血常规可见中性粒细胞的减少,常<1.5×109/L。血红蛋白和血小板的减少。骨...
疾病静脉曲张硬化剂注射临床路径(2016年版)
...或肺栓塞,重度感染,长期卧床患者,存在右向左分流的先天性心血管发育畸形如症状性卵圆孔未闭等)(四)标准住院日。:1-2天(五)住院期间的检查项目。:1.必需的检查项目血常规、尿常规、粪常规、生化、凝血功能+D-...
临床路径;2016年版临床路径先天性结缔组织发育不全综合征
...综合征;Meekein-Ehlers-Danlos综合征;皮肤弹性过度综合征;先天性结缔组织发育不全综合征;cutishyperelastia;hyperelastiacutis;弹力过度性皮肤分类:皮肤科真皮及皮下脂肪组织病ICD号:L98.8分类:呼吸科呼吸系统相关综合征风湿科遗...
疾病;皮肤科;真皮及皮下脂肪组织病迷生左肺动脉矫正术
...左肺动脉矫正术;肺动脉悬带矫正术分类:心血管外科/先天性血管环手术/迷生左肺动脉的手术治疗ICD编码:39.5907概述:迷生左肺动脉又称肺动脉悬带(pulmonaryarterysling)。系左肺动脉异常起源于右肺动脉,行径在气管与食管之...
心血管外科手术;先天性血管环手术;迷生左肺动脉的手术治疗;手术先天性肠旋转不良
...congenitalmalrotationofintestine疾病分类:普通外科疾病概述:先天性肠旋转不良是胚胎期中肠发育过程中以肠系膜上动脉为轴心的正常旋转运动发生障碍所造成的先天性肠道畸形。因肠道位置发生变异,肠系膜附着不全,导致十二指...
疾病;普通外科小阴茎
拼音:xiǎoyīnjīng概述:小阴茎是一种较普通的先天性异常,阴茎长度比同龄人小2个标准差(cm),称为小阴茎。治疗措施:近几年,小阴茎治疗方法有一定改进。但是,雄激素的替代仍然是主要的治疗方法。由于给患者体内提...
疾病