纳尔逊综合征
...分类内分泌科疾病概述Nelson综合征是为治疗库欣综合征行双侧肾上腺切除术后出现的进行性的皮肤黑色素沉着及垂体瘤。多发于青壮年,女性多于男性,约为3∶1。最早的表现是皮肤黏膜的色素沉着,常见部位是:颜面、手背、...
疾病;内分泌科指甲-髌骨综合征
...节异常。上述表现中,指(趾)甲缺失或发育不全、单侧或双侧髌骨缺失或发育不良、髌骨后骨刺、肘及髂骨外翻畸形等,被称为指甲-骨四联征。3.其他除肾小球基底膜缺陷外,通过放射学检查发现本综合征肾脏及泌尿道有其他结...
疾病;肾脏内科Willis-Ekbom病
...周期性肢体运动(periodiclimbmovements,PLM),表现为单侧或双侧下肢周期性反复出现刻板样不自主运动,形式多样。周期性肢体运动障碍(periodiclimbmovementdisorder,PLMD)是指在睡眠时出现的周期性的、反复发作的、高度刻板的肢体...
疾病;精神科;精神障碍;睡眠障碍单侧肾发育不全
...造影检查时无意发现患者为孤肾。产前超声检查能分辨出多囊肾或肾发育不全,从而提高本病的检出率。单侧肾缺如一般无须治疗,如因旋转不良造成肾积水等其他并发症或有合并症,则按具体情况处理,总的原则是尽可能保护...
疾病;泌尿外科;泌尿生殖系先天性畸形;泌尿系先天性畸形;肾畸形儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征
...。本征为先天性胰腺功能不全,同时伴有骨髓造血系统的发育不全。多在2~10个月婴幼儿发病,有家族性发病倾向,可能属常染色体隐性遗传。诊断:血常规可见中性粒细胞的减少,常<1.5×109/L。血红蛋白和血小板的减少。骨...
疾病骨髓-胰腺综合症
...,骨髓中出现环形铁粒幼细胞。此外还有胰腺外分泌功能不全,乳酸水平增高,偶有乳酸性酸中毒,最后发生肝肾功能衰竭。本病的遗传特性尚未定论,近来报告在一对患本病的兄弟中发现有多发性的线粒体DNA缺失。提示本病属...
疾病;血液科;红细胞疾病;铁粒幼细胞性贫血进行性骨干发育不良
...床表现:进行性骨干发育不良的病变往往发生于长骨,呈双侧对称性菱形膨大和硬化,受累骨以股骨最多见,其次为胫骨、肱骨和腓骨,随病情发展也可波及颅骨、骨盆和脊柱等。症状为腿痛和头痛,有肌肉萎缩、皮下脂肪变薄...
内分泌科;甲状旁腺疾病和钙磷代谢疾病;骨科疾病;先天性发育性及遗传性疾病;骨发育不良;疾病腹腔间隔室综合征
...将随之发生。胸腔压力升高和肺顺应性下降:腹腔高压使双侧膈肌抬高及运动幅度降低,胸腔容量和顺应性下降,胸腔压力升高。胸腔压力升高一方面限制肺膨胀,使肺顺应性下降,结果表现为机械通气时气道压峰值增加,肺泡...
疾病;普通外科;腹腔和腹膜后间隙疾病;腹腔疾病脑性肥胖症
...不良症、脑性肥胖症。1901年Fröhlich首次报道1例肥胖性腺发育不全、生长障碍伴尿崩症的14岁男孩。本病征以幼儿、学龄期男孩多见,肥胖、性器官发育不良、尿崩等为其特征。大多数由下丘脑、垂体或其邻近部位肿瘤、脑炎、...
疾病;妇科;不孕症及生殖无能综合征费耳提综合征
概述:费尔蒂综合征是指除有典型的类风湿关节炎临床表现外,伴有脾脏肿大和白细胞减少的一种严重型类风湿关节炎。1924年Felty描述5例有类风湿关节炎、脾肿大和白细胞减少三联征的病人。这个三联征,再加上其他几个常见...
疾病;风湿科;关节滑膜炎及其周围组织病;类风湿关节病