亨延顿病
...述。症状体征:1、通常30-40岁开始出现临床症状,逐渐进行性加重,多有家族史,偶有散发病例,起病后平行生存期约15年。①早期可见易激惹、抑郁和反社会行为等精神症状,以后出现进行性痴呆;②运动障碍最初表现明显...
疾病;神经内科黏多糖贮积症Ⅲ型
...色体隐性遗传性病。一般在4~7岁发病,10岁时最严重。进行性智力低下是本症的最显着特征。生后1岁内智力发育均正常或仅有轻度落后,智力低下一般在4~7岁出现,10岁时已很严重。在智力低下进行性加重的同时,可出现进行...
疾病;风湿免疫科脊椎结核后突畸形
...丧失1.5个椎体或更多时,需要外科手术施行椎间植骨预防进行性畸形发生。椎间植骨是防止后突畸形发生和发展的有效措施,植骨块机械强度不够时,特别位于胸腰段,植骨片折断或下沉于骨松质中,肋骨植入超过两个缺损的椎...
疾病进行性肢端色素沉着症
概述:进行性肢端黑变病(progressiveacromelanosis)又称进行性肢端色素沉着病。为一种进行性肢端色素失调。首先由古家和叁岛(1962)报告一例日本婴儿。进行性肢端黑变病多为常染色体显性遗传。本病从新生儿、婴儿或儿童开...
共济失调毛细血管扩张症
...病分类风湿免疫科疾病概述本病又称Louis-Bar综合征。是以进行性小脑共济失调、眼与皮肤的毛细血管扩张和反复呼吸道感染为特征的少见病。两性均可发病,患儿出生时正常,多在2~3年以后发病,病程呈渐进性。疾病描述本病...
疾病;风湿免疫科进行性肢端色素沉着病
概述:进行性肢端黑变病(progressiveacromelanosis)又称进行性肢端色素沉着病。为一种进行性肢端色素失调。首先由古家和叁岛(1962)报告一例日本婴儿。进行性肢端黑变病多为常染色体显性遗传。本病从新生儿、婴儿或儿童开...
疾病神经元蜡样脂褐质沉积症
...症(neuronalceroidlipofuscinosis,NCL)是一组儿童最常见的遗传性进行性神经系统变性病。虽然多数患者在儿童期发病,偶尔也出现在成年人。其临床特点包括进行性痴呆、难治性癫痫发作和视力丧失。疾病描述神经元蜡样脂褐质沉积症...
疾病;神经内科硬皮病食管
拼音:yìngpíbìngshíguǎn疾病别名进行性全身性硬化症,全身性硬皮病,进行性系统硬化,progressive疾病代码ICD:K22.8疾病分类消化内科疾病概述硬皮病食管(sclerodermalesophagus)系指硬皮病,又称进行性系统硬化,累及食管肌层发生其动力...
疾病;消化内科进行性肢端黑变病
...xíngxìngzhīduānhēibiànbìng英文:progressiveacromelanosis概述:进行性肢端黑变病(progressiveacromelanosis)又称进行性肢端色素沉着病。为一种进行性肢端色素失调。首先由古家和叁岛(1962)报告一例日本婴儿。进行性肢端黑变病多为...
皮肤科疾病;色素障碍性皮肤病;疾病额颞痴呆
...Pick综合征,后者包括额叶痴呆(frontaldementia)及原发性进行性失语(primaryprogressiveaphasia)等。额颞痴呆的发病率和患病率随年龄增长而增加。多于50~60岁发病,起病隐袭,进展缓慢,早期出现人格改变、言语障碍及行为异常,...
疾病;神经内科;神经变性病性痴呆