Kugelberg-Welander病
...脊髓性肌萎缩患者的基因定位尚未确定,发病机制未明。病理变化主要位于脊髓前角,其运动细胞明显减少,呈退行性变,残留的神经细胞呈固缩、核溶解,脊髓前根轴突变细,轴突外周细胞肿胀。脑干运动神经核变性,以面神...
疾病;神经内科;神经系统变性性疾病Werdnig-Hoffmann病
...脊髓性肌萎缩患者的基因定位尚未确定,发病机制未明。病理变化主要位于脊髓前角,其运动细胞明显减少,呈退行性变,残留的神经细胞呈固缩、核溶解,脊髓前根轴突变细,轴突外周细胞肿胀。脑干运动神经核变性,以面神...
疾病;神经内科;神经系统变性性疾病弥漫性特发性皮肤萎缩
...干,偶尔可发于四肢近端,一般无自觉症状。检查:组织病理:早期除胶原纤维束增粗及慢性散在炎症浸润外,常无特殊变化。陈旧损害,炎症浸润不明显,但真皮深层胶原束变粗,密度增大,可见均一性同质化变性。表皮萎缩...
疾病;皮肤科;真皮及皮下脂肪组织病运动神经元病
...现,其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。病因病理病机:病因本病病因至今不明。虽经许多研究,提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说,但均未被证实...
疾病额颞痴呆
...、言语障碍及行为异常,神经影像学显示额颞叶萎缩,而病理检查未发现Pick小体及Pick细胞的痴呆综合征。无病理学证据时Pick病与额颞痴呆难以鉴别,目前多主张将Pick病归入额颞痴呆。临床研究发现,额颞痴呆可能是仅次于Alzhe...
疾病;神经内科;神经变性病性痴呆局限性浅表性萎缩性硬皮病
...干,偶尔可发于四肢近端,一般无自觉症状。检查:组织病理:早期除胶原纤维束增粗及慢性散在炎症浸润外,常无特殊变化。陈旧损害,炎症浸润不明显,但真皮深层胶原束变粗,密度增大,可见均一性同质化变性。表皮萎缩...
疾病;皮肤科;真皮及皮下脂肪组织病Machado-Joseph 病
...和第Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ~Ⅻ脑神经支配肌受累,肌强直、痉挛及病理征阳性等锥体束征,也可出现运动过缓及肌张力不全、手足徐动等锥体外系体征,以及四肢肌束震颤及末端肌萎缩等,还可有下肢震动觉减退。疾病描述Machado-Joseph病(...
疾病;神经内科Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩
...干,偶尔可发于四肢近端,一般无自觉症状。检查:组织病理:早期除胶原纤维束增粗及慢性散在炎症浸润外,常无特殊变化。陈旧损害,炎症浸润不明显,但真皮深层胶原束变粗,密度增大,可见均一性同质化变性。表皮萎缩...
疾病;皮肤科;真皮及皮下脂肪组织病局限性硬皮病
...限性硬皮病的临床表现:局限性硬皮病的皮肤表现和组织病理改变与系统性硬皮病相似,但无内脏受累的表现。硬斑病(morphea):硬斑病在局限性硬皮病中最为常见,约占60%。根据病变形态及范围又分为斑状硬斑病(plaguemorphea...
风湿科;弥漫性结缔组织病;硬皮病与硬皮病样疾病;疾病局灶性硬皮病
...限性硬皮病的临床表现:局限性硬皮病的皮肤表现和组织病理改变与系统性硬皮病相似,但无内脏受累的表现。硬斑病(morphea):硬斑病在局限性硬皮病中最为常见,约占60%。根据病变形态及范围又分为斑状硬斑病(plaguemorphea...
风湿科;弥漫性结缔组织病;硬皮病与硬皮病样疾病;疾病