胶样粟丘疹
...在儿童或少年期发病,至青春期后即逐渐自行消退,常有家族史,可能是常染色体显性遗传。而成人型常在成年后长期受日光曝晒,特别是热带户外工作者多见。胶样粟丘疹分儿童型及成人型,儿童型多在幼年发病,至青壮年后...
皮肤科疾病;物理性皮肤病;慢性光化性皮炎;疾病额颞痴呆
...格改变、言语障碍及行为异常,如Klüver-Bucy综合征。如有家族史,则CT和MRI显示额、颞叶萎缩。额颞痴呆目前尚无有效疗法,与Pick病类似,主要是对症治疗。疾病名称:额颞痴呆英文名称:frontotemporaldementia分类:神经内科神经...
疾病;神经内科;神经变性病性痴呆原发性皮肤淀粉样变性
...脂质和蛋白质异常,故认为与代谢障碍有关。部分病人有家族史。男性多于女性,多见于青壮年,可迁延数年或数十年。临床表现1.青壮年多见,慢性经过,自觉剧痒;2.皮损为粟粒样角化性圆顶丘疹,顶部有黑色角质栓。呈半...
皮克病
...,60岁为高峰,多在70岁前发病,女性较多。40%的患者有家族史,其余为散发。疾病描述皮克病(Pick’sdisease)是罕见的缓慢进展的认知与行为障碍性疾病。Pick(1892)首先描述了一组以额颞叶萎缩为病理特征的病人,表现为行为异常...
疾病;神经内科家族性C5功能缺陷
概述:C5功能不全综合征又称家族性C5功能缺陷,是Miller于1968年首先报道。主要见于婴儿,特征是血清中C5含量虽然正常,但功能缺陷。患者从婴儿期即出现皮脂渗出性皮炎,且可由任何部位开始,很快波及全身,同时伴有慢性...
疾病;血液科;白细胞疾病;白细胞减少症原发性皮肤淀粉样变病
...后则密集成片,但不融合。疾病病因:病因未明。发现有家族病例和一家几代人患病者,提示本病部分可能属常染色体显性遗传病。病理生理:近年对皮肤淀粉样蛋白形成的研究表明,许多不同的细胞或组织如成纤维细胞、角质...
疾病;皮肤性病科甲状腺癌
...也是很小的。遗传因素:约5~10%甲状腺髓样癌有明显的家族史,而且往往合并有嗜铬细胞瘤等闰,推测这类癌的发生可能与染色体遗传因素有关。甲状腺癌的病理改变:乳头状腺癌:是甲状腺癌中最常见的类型,约占70%。大小...
疾病;肿瘤疾病;内分泌系统疾病;甲状腺疾病吉斯特曼-施特劳斯综合征
...特劳斯综合征(Gerstmann-Straussler-Scheinkersyndrome)是遗传或家族型人类朊病毒病的一种,此类患者的朊蛋白编码基因出现特定的点突变及八肽插入,在临床表现和病理特征上与遗传或家族型克-雅病明显不同,临床表现为渐进性小脑...
朊毒体病;朊毒体感染;感染内科;神经内科;疾病家族性自主神经失调症
...楚。近年来研究发现,本病为常染色体隐性遗传性周围性神经病,所有的患者均有两个复制基因缺陷,致病基因位于9号染色体短臂31~33区上。本病有家族性,主要发生在犹太籍儿童,本病的症状是由自主神经功能不平衡的结果...
神经内科;自主神经系统疾病;神经功能障碍性皮肤病;皮肤科家族性缺陷自主症
...楚。近年来研究发现,本病为常染色体隐性遗传性周围性神经病,所有的患者均有两个复制基因缺陷,致病基因位于9号染色体短臂31~33区上。本病有家族性,主要发生在犹太籍儿童,本病的症状是由自主神经功能不平衡的结果...
神经内科;自主神经系统疾病;神经功能障碍性皮肤病;皮肤科