第一批罕见病目录
...rophy(KennedyDisease)110脊髓性肌萎缩症SpinalMuscularAtrophy111脊髓小脑性共济失调SpinocerebellarAtaxia112系统性硬化症SystemicSclerosis113四氢生物蝶呤缺乏症TetrahydrobiopterinDeficiency114结节性硬化症TuberousSclerosisComplex115原发性酪氨酸血症Tyrosinemia116...
词条;罕见病神经系统结节病
...病者较少,可表现类似于脑膜瘤和胶质瘤。也可有脑干、小脑的损害。神经系统结节病患者出现卒中样表现十分罕见,少数报道有TIA发作、完全性缺血性卒中及血管炎性颅内出血的表现。许多尸解后发现本病患者存在脑血管的肉...
疾病;神经内科遗传性多发脑梗死性痴呆
...DASIL病理报告,大体除轻度均匀脑萎缩,额顶叶明显,2例小脑萎缩明显,2例有大块脑血肿,无特征性改变。Willis环可有轻度动脉粥样硬化和小动脉硬化,血管无闭塞。脑室周围白质、基底核、丘脑、中脑和脑桥可见多发腔隙性...
疾病;神经内科原发性中枢神经系统血管炎
...可见到大面积的梗死灶或出血灶,很少见到脑疝(钩回或小脑扁桃体疝)的形成。脑与脊髓的血管包括较大的颅内血管、颈内动脉及椎动脉均可受累,但以软脑膜上无名小血管最易受累。动脉受累较明显,受累的血管出现节段性坏...
疾病;神经内科Vaquez-Osler病视网膜病变
...外,不可忽视有可能同时存在颅内占位病变,特别要警惕小脑母血管细胞瘤(hemangioblastoma)。此种颅内压损害有时还可导致相对性红细胞增多症。颅内肿瘤产生红细胞增多症的机制目前还不太清楚,但肿瘤切除后红细胞增多症...
疾病;眼科;视网膜病;全身病与视网膜病变;血液病视网膜病变老年肝性脑病
...是本症的继发性改变。慢性肝性脑病患者可能出现大脑和小脑灰质以及皮质下组织的原浆性星形细胞肥大和增多,病程较长者则大脑皮质变薄,神经元及神经纤维消失,皮质深部有片状坏死,甚至小脑和基底部也可累及。老年人...
老年病科;老年人消化系统疾病;老年人肝炎老年人肝性脑病
...是本症的继发性改变。慢性肝性脑病患者可能出现大脑和小脑灰质以及皮质下组织的原浆性星形细胞肥大和增多,病程较长者则大脑皮质变薄,神经元及神经纤维消失,皮质深部有片状坏死,甚至小脑和基底部也可累及。老年人...
疾病;老年病科;老年人消化系统疾病;老年人肝炎红细胞增多症视网膜病变
...外,不可忽视有可能同时存在颅内占位病变,特别要警惕小脑母血管细胞瘤(hemangioblastoma)。此种颅内压损害有时还可导致相对性红细胞增多症。颅内肿瘤产生红细胞增多症的机制目前还不太清楚,但肿瘤切除后红细胞增多症...
疾病;眼科;视网膜病;全身病与视网膜病变;血液病视网膜病变获得性肝脑变性综合征
...形胶质细胞广泛存在于大脑皮质、基底核、黑质、红核、小脑齿状核及桥核等部位,程度与神经症状严重程度及病程长短呈正比。慢性病例可见皮质弥漫性片状假分层样坏死,皮质与髓质交界处呈腔隙状态,神经细胞及髓鞘变性...
疾病;神经内科膜迷路积水
...切口,凿开乳突,将迷路后乙状窦前骨质尽量去除,暴露小脑前硬脑膜及内淋巴囊,确定囊壁后用纤刀纵行切开,为防止愈合需保持长久引流,可用银夹将切开囊壁夹持,或用特制之引流薄膜、小管等置囊腔内,可将内淋巴液引...